Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu

ERTAN, Ülker; DÖNMEZ, Arzu Duygu; TUNÇ, Bahattin; DEMİRÇEKEN, Fulya G.; YARALI, HÜSNİYE NEŞE

Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu

Arzu Duygu DÖNMEZ, (Dr. Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara, Türkiye)

HÜSNİYE NEŞE YARALI, (Ankara Dışkapı Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Hematoloji Kliniği, Ankara, Türkiye)

Fulya G. DEMİRÇEKEN, (Kırıkkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Gastroenteroloji Bilim Dalı, Kırıkkale, Türkiye)

Ülker ERTAN, (Dr. Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara, Türkiye)

Bahattin TUNÇ (Ankara Dışkapı Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Hematoloji Kliniği, Ankara, Türkiye)

Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi

8 2

Yıl: 2011 Cilt: 5 Sayı: 1 Sayfa Aralığı: 49 - 53 Metin Dili: Türkçe İndeks Tarihi: 29-07-2022

Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu

Öz:

Wilson hastalığı çeşitli dokularda bakırın birikmesi ile karakterize bir metabolik bozukluktur. Hastaların çoğunda kronik karaciğer hastalığı veya nörolojik tutuluma bağlı semptomlar görülür. Nadiren, ilk bulgu olarak hemolitik kriz ile ortaya çıkabilir ve acil müdahale edilmediğinde ölümcül sonuçlar doğurabilir. Bu olgu, Coombs negatif hemolitik anemi ayırıcı tanısında Wilson hastalığına dikkat çekmek amacı ile takdim edilmiştir.

Anahtar Kelime:

Konular: Genel ve Dahili Tıp Pediatri

A case of Wilson’s disease accompanying with acute hemolytic crisis and fulminant hepatic failure

Öz:

Wilson’s disease is a metabolic disorder characterized by accumulation of copper in several tissues. Most patients present with manifestations of chronic liver disease or neurologic complications. Rarely, hemolytic crisis may be the first manifestation and this condition may be mortal if not treated urgently. This case is reported to draw attention for Wilson’s disease in the differential diagnosis of Coombs negative hemolytic anemia.

Anahtar Kelime:

Konular: Genel ve Dahili Tıp Pediatri

Belge Türü: Makale Makale Türü: Olgu Sunumu Erişim Türü: Erişime Açık

1. Lee JJ, Kim HJ, Chung IJ, Kook H, Byun JR, Kwon SY, et al. Acute hemolytic crisis with fulminant hepatic failure as the first manifestation of Wilson’s disease. J Korean Med Sci 1998;13(5):548–50.
2. Asfaha S, Almansori M, Qarni U, Gutfreund KS. Plasmapheresis for hemolytic crisis and impending acute liver failure in wilson disease. J Clin Apher 2007;22(5): 295–8.
3. Schumacher G, Platz KP, Mueller AR, Neuhaus R, Steinmüller T, Bechstein WO, et al. Liver transplantation: treatment of choice for hepatic and neurological manifestation of Wilson’s disease. Clin Transplant 1997;11(3):217-24.
4. Wilson K. Progressive lenticular degeneration: a familiar nervous disease associated with cirrhosis of the liver. Brain 1912;34:295– 509.
5. Attri S, Sharma N, Jahagirdar S, Thapa BR, Prasad R. Erythrocyte metabolism and antioxidant status of patients with wilson disease with hemolytic anemia. Pediatr Res 2006;59:593-7.
6. Frydman M, Bonne-Tamir B, Farrer LA, Conneally PM, Magazanik A, Ashbel S,et al. Assignment of the gene for Wilson disease to chromosome 13: linkage to the esterase D locus. Proc Natl Acad Sci (U S A) 1985;82(6): 1819-21.
7. Kitazawa J, Kaizuka M, Kasai M, Noda Y, Takahashi Y, Terui K, et al. Hemolytic crisis with fulminant hepatic failure in Wilson disease without consanguinity. Pediatr Int 2004;46(6):726–9.
8. Dabrowska E, Jablonska-Kaszewska I, Ozieblowski A, Falkiewicz B. Acute haemolytic syndrome and liver failure as the first manifestation of Wilson’s disease. Med Sci Monit 2001;7:246-51.
9. Prochazkova D, Pouchla S, Mejzlik V, Kyr M, Zampachova V, Hrstkova H. Haemolytic anaemia and acute liver failurethe initial manifestations of Wilson’s disease. Bratisl Lek Listy 2008;109(10):434-7.
10. Enomoto K, Ishibashi H, Irie K, Okumura Y, Nomura H, Fukushima M,et al. Fulminant hepatic failure without evidence of cirrhosis in a case of Wilson’s disease. Jpn J Med 1989;28(1):80–4.
11. Roberts EA, Schilsky ML. American Association for Study of Liver Diseases (AASLD). Diagnosis and treatment of Wilson disease: an update. Hepatology 2008;47(6):2089-111.
12. Ferenci P. Review article: Diagnosis and current therapy of Wilson’s disease. Aliment Pharmacol Ther 2004;19(2):157-65.
13. Caprai S, Loudianos G, Massei F, Gori L, Lovicu M, Maggiore G . Direct diagnosis of Wilson disease by molecular genetics. J Pediatr 2006;148(1):138-40.
14. Pirisi M, Branca B, Avellini C, Solinas A. A 15 year old girl with fever, jaundice, haemolysis, and sudden clinical deterioration. Postgrad Med J 2002;78(918):250-4.
15. Willms B, Blume KG, Löhr GW. Hemolytic anemia in Wilson’s disease (hepato-lenticular degeneration). Klin Wochenschr 1972;50(21):995-1002.
16. Hochstein P, Kumar KS, Forman SJ. Mechanisms of copper toxicity in red cells. Prog Clin Biol Res 1978;21:669-86.
17. Deiss A, Lee GR, Cartwright GE. Hemolytic anemia in Wilson’s disease. Ann Intern Med 1970;73(3):413–8.
18. Harmanci O, Buyukasik Y, Bayraktar Y. Successful plasma exchange treatment in hemolytic crisis of Wilson’s disease preventing liver transplantation. Dig Dis Sci 2006;51(7):1230.

APA	DÖNMEZ A, YARALI H, DEMİRÇEKEN F, ERTAN Ü, TUNÇ B (2011). Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu. , 49 - 53.
Chicago	DÖNMEZ Arzu Duygu,YARALI HÜSNİYE NEŞE,DEMİRÇEKEN Fulya G.,ERTAN Ülker,TUNÇ Bahattin Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu. (2011): 49 - 53.
MLA	DÖNMEZ Arzu Duygu,YARALI HÜSNİYE NEŞE,DEMİRÇEKEN Fulya G.,ERTAN Ülker,TUNÇ Bahattin Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu. , 2011, ss.49 - 53.
AMA	DÖNMEZ A,YARALI H,DEMİRÇEKEN F,ERTAN Ü,TUNÇ B Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu. . 2011; 49 - 53.
Vancouver	DÖNMEZ A,YARALI H,DEMİRÇEKEN F,ERTAN Ü,TUNÇ B Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu. . 2011; 49 - 53.
IEEE	DÖNMEZ A,YARALI H,DEMİRÇEKEN F,ERTAN Ü,TUNÇ B "Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu." , ss.49 - 53, 2011.
ISNAD	DÖNMEZ, Arzu Duygu vd. "Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu". (2011), 49-53.

APA	DÖNMEZ A, YARALI H, DEMİRÇEKEN F, ERTAN Ü, TUNÇ B (2011). Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu. Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi, 5(1), 49 - 53.
Chicago	DÖNMEZ Arzu Duygu,YARALI HÜSNİYE NEŞE,DEMİRÇEKEN Fulya G.,ERTAN Ülker,TUNÇ Bahattin Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu. Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi 5, no.1 (2011): 49 - 53.
MLA	DÖNMEZ Arzu Duygu,YARALI HÜSNİYE NEŞE,DEMİRÇEKEN Fulya G.,ERTAN Ülker,TUNÇ Bahattin Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu. Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi, vol.5, no.1, 2011, ss.49 - 53.
AMA	DÖNMEZ A,YARALI H,DEMİRÇEKEN F,ERTAN Ü,TUNÇ B Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu. Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi. 2011; 5(1): 49 - 53.
Vancouver	DÖNMEZ A,YARALI H,DEMİRÇEKEN F,ERTAN Ü,TUNÇ B Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu. Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi. 2011; 5(1): 49 - 53.
IEEE	DÖNMEZ A,YARALI H,DEMİRÇEKEN F,ERTAN Ü,TUNÇ B "Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu." Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi, 5, ss.49 - 53, 2011.
ISNAD	DÖNMEZ, Arzu Duygu vd. "Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu". Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi 5/1 (2011), 49-53.