Nadir görülmesi nedeniyle primer amenoresi ve uterus unikornus ile unilateral ovarian ve renal agenezisi olan bir olguyu literatür desteği altında yayınlamak. 17 yaşında, bekar olarak ve primer amenoresi nedeniyle başvur du. Anamnezinde 3 ay boyunca oral kontraseptif (Gynera tb, 1x1) kullandığı ancak menses olmadığı saptandı. Büyü mesinin normal olduğu ve meme ve pubik kıllanma gelişiminin Tanner evre 4 olarak değerlendirildi. Yapılan kromozomal analiz sonucu 46, XX olarak rapor edildi. Laboratuar değerlerinden FSH, LH ve E2 normal olarak saptandı. Hastada müllerian agenezis ön tanısıyla yapılan transabdominal ultrasonografisinde ve pelvik magnetik rezonanas görüntülemede her iki over ve uterus izlenmedi şeklinde rapor edildi. Laparoskopi sırasında uterus orta hatta görülmekle birlikte unikornus yapıda idi. Rudimenter horn saptanmadı. Sol round ligament, tuba ve overler normal olarak izlendi. Sağ round ligament, tuba ve over izlenmedi. İntraabdominal endometriozise ait herhangi bir implantasyon odağı saptanmadı. Batın içinde mensese ait eski kanamaya ait bulgu izlenmedi. Postoperatif intra venöz pyelografi çekildi ve sağ böbrek izlenmedi, sol böbrek normalden büyük olarak rapor edildi. Hastaya oral kontraseptif başlanarak sonrasında histeroskopi altında vajinal ve/veya servikal agenezis açısından değerlendirilmesi planlanarak taburcu edildi. Nadir görülmeleri nedeniyle sebepleri tartışmalı da olsa müllerian kanalın kaudal kısmında ve genital kabartı bölgesinde lokalize defekt veya intrauterin dönemde adneksal torsiyon sonucunda oluşabilir.