Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum
Yıl: 2015 Cilt: 42 Sayı: 1 Sayfa Aralığı: 66 - 71 Metin Dili: Türkçe İndeks Tarihi: 29-07-2022
Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum
Öz: Amaç: Tuberoskleroz kompleksi (TSK) multisistemik otozomal dominant geçişlidir. Cilt, beyin ve böbrekte benignneoplazilerle karakterizedir. Böbrek lezyonları anjiomyolipom (AML), basit kist, polikistik böbrek hastalığı, renalhücreli karsinom veya bunların birkaçının aynı anda varolması şeklindedir. TSK tanılı kliniğimizde izlediğimiz hastaların renal tutulum özeliklerinin araştırılmasıYöntemler: Hastaların aile öyküsü, konvülziyon öyküsü,yaş, cinsiyet, fizik muayene bulguları, böbrek fonksiyontestleri, ultrasonografi ve/veya manyetik rezonans görüntüleri, bilgisayarlı beyin tomografileri, ekokardiografileri vegöz bulguları hastane kayıtlarından bulunarak değerlendirildi. Tuberoskleroz tanısı, klinik ve görüntüleme bulgularına dayanılarak koyuldu.Bulgular: Çalışmaya alınan toplam 19 (E/K:11/8) olgunun yaş ortalaması 75,5±65,1 ay (3ay- 18 yaş) olup,poliklinik izlem süreleri 14,6±7ay arasındaydı. Hastalığınrenal tutulumuna yönelik ultrasonografik inceleme tümolgularımıza yapıldı. Renal ultrasonografik incelemelerinde olgularımızda en sık görülen renal bulgu AML. Tekbaşına AML 4 (%21) olguda, kortikal kistlerle birlikte AML5 (%26,3) olguda görüldü. İki olguda otozomal dominantpolikistik böbrek hastalığı, 4 olguda renal kist, iki olgudarenal ekojenite artışı ve bir olguda pelvikeliektazi izlendi.Böbrek toplayıcı sisteminin kısmi darlığı, idrar yolu enfeksiyonu, nefrolitiyazis ve kanamalar TSKde en sık görülenkomplikasyonlardır. Çalışmamızda beş olguda idrar yoluenfeksiyonu geçirme öyküsü olması dışında, renal kanama ve taş hastalığı görülmedi. Son dönem böbrek yetmezliği ve hipertansiyon hiçbir olgumuzda yoktu.Sonuç: TSKde en sık görülen böbrek lezyonları anjiyomiyolipomlar ve böbrek kistleridir. TSK tanısı konulançocuklar böbrek incelemesinden geçirilmeli, izlemde varolan renal bulguların değişkenlik gösterebileceği yeni renal bulguların ortaya çıkabileceği unutulmamalı nefrolojikizlemleri yapılmalıdır.
Anahtar Kelime: Konular:
Kidney involvement in tuberous sclerosis complex
Öz: Objective: Tuberous sclerosis complex (TSC) is a multisystem autosomal dominant disease characterized bythe development of benign neoplasia in skin, brain andkidneys. There are three particular renal disorders in TSCincluding renal cysts, renal angiomyolipoma and renal cellcarcinoma. In the current study we aimed to investigaterenal fndings of TSC patients followed in our clinic.Methods: Patients family history, convulsion history,age, gender, physical examination fndings, renal functiontests, ultrasound and/or magnetic resonance imaging, results of computerized tomography, echocardiography andeye fndings were found from hospital records and evaluated. Tuberous sclerosis diagnosis was made by clinicaland imaging fndings in 19 patients.Results: Nineteen cases were included in study. Elevenwas males and the remaining 8 were females. The meanage was 75.5±65, 1 month (3 month- 18 year) and follow up time was 14.6±7 month. Renal angiomyolipomawas the most commonly seen pathology alone (4 pa-tients-21%) and with renal cysts (5 patients-26.3%). Autosomal dominant polycystic kidney disease was withTSC in two patients. Four patients were presented withonly simple renal cysts. Two patients had increased renalechogenicity and one patient had mild pelvicaliectasis.Ureteropelvic junction obstruction, urinary tract infection,nephrolithiasis and hemorrhages are commonly seencomplications in TSC. Five patients had history of urinarytract infection. None of the patients had bleeding or rupture complication. Hypertension and end stage renal disease were not seen.Conclusion: The most commonly seen renal lesions inTSC are angiomyolipomas and kidney cysts. At the timeof TSC diagnosis, all the children must be screened forrenal involvement and we should remember renal fndings can change with time and new fndings can be addedto old ones. Therefore nephrologist follow up has beendone in all patients.
Anahtar Kelime: Konular:
Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık
- 1. Roach ES, Gomez MR, Northrup H. Tuberous sclerosis complex consensus conference: revised clinical diagnostic criteria. J Child Neurol 1998;13:624-628.
- 2. Bernstein J. Renal cystic disease in the tuberous sclerosis complex. Pediatr Nephrol 1993;7:490-495.
- 3. Rakowski SK, Winterkorn EB, Paul E, et al. Renal manifestations of tuberous sclerosis complex: Incidence, prognosis, and predictive factors. Kidney Int 2006;70:1777-1782.
- 4. Stillwell TJ, Gomez MR, Kelasis P. Renal lesions in tuber- ousclerosis. J Urol 1987;138:477-481.
- 5. Narla LD, Slovis TL, Watts FB, et al. The renal lesions of tuberosclerosis [cyst and angiomyolipoma] screening with sonography and computerized tomography. Pediatr Radiol 1998;18:205-209.
- 6. Halpenny D, Snow A, McNeill G, et al. The radiological- diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma-current status. Clin Radiol 2010;65:99-108.
- 7. Krueger D. A, Northrup H, on behalf of the International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Group. Tuberous Sclerosis Complex Surveillance and Management: Recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol 2013;49:255-265.
| APA | Yılmaz E, ÖZDEMİR K, BAŞARAN C, GÖZMEN KESKİN Ş, ERTURGUT P, Serdaroglu E (2015). Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum. , 66 - 71. |
| Chicago | Yılmaz Ebru,ÖZDEMİR Kadriye,BAŞARAN Cemaliye,GÖZMEN KESKİN Şükran,ERTURGUT Pınar,Serdaroglu Erkin Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum. (2015): 66 - 71. |
| MLA | Yılmaz Ebru,ÖZDEMİR Kadriye,BAŞARAN Cemaliye,GÖZMEN KESKİN Şükran,ERTURGUT Pınar,Serdaroglu Erkin Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum. , 2015, ss.66 - 71. |
| AMA | Yılmaz E,ÖZDEMİR K,BAŞARAN C,GÖZMEN KESKİN Ş,ERTURGUT P,Serdaroglu E Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum. . 2015; 66 - 71. |
| Vancouver | Yılmaz E,ÖZDEMİR K,BAŞARAN C,GÖZMEN KESKİN Ş,ERTURGUT P,Serdaroglu E Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum. . 2015; 66 - 71. |
| IEEE | Yılmaz E,ÖZDEMİR K,BAŞARAN C,GÖZMEN KESKİN Ş,ERTURGUT P,Serdaroglu E "Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum." , ss.66 - 71, 2015. |
| ISNAD | Yılmaz, Ebru vd. "Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum". (2015), 66-71. |
| APA | Yılmaz E, ÖZDEMİR K, BAŞARAN C, GÖZMEN KESKİN Ş, ERTURGUT P, Serdaroglu E (2015). Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum. Dicle Tıp Dergisi, 42(1), 66 - 71. |
| Chicago | Yılmaz Ebru,ÖZDEMİR Kadriye,BAŞARAN Cemaliye,GÖZMEN KESKİN Şükran,ERTURGUT Pınar,Serdaroglu Erkin Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum. Dicle Tıp Dergisi 42, no.1 (2015): 66 - 71. |
| MLA | Yılmaz Ebru,ÖZDEMİR Kadriye,BAŞARAN Cemaliye,GÖZMEN KESKİN Şükran,ERTURGUT Pınar,Serdaroglu Erkin Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum. Dicle Tıp Dergisi, vol.42, no.1, 2015, ss.66 - 71. |
| AMA | Yılmaz E,ÖZDEMİR K,BAŞARAN C,GÖZMEN KESKİN Ş,ERTURGUT P,Serdaroglu E Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum. Dicle Tıp Dergisi. 2015; 42(1): 66 - 71. |
| Vancouver | Yılmaz E,ÖZDEMİR K,BAŞARAN C,GÖZMEN KESKİN Ş,ERTURGUT P,Serdaroglu E Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum. Dicle Tıp Dergisi. 2015; 42(1): 66 - 71. |
| IEEE | Yılmaz E,ÖZDEMİR K,BAŞARAN C,GÖZMEN KESKİN Ş,ERTURGUT P,Serdaroglu E "Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum." Dicle Tıp Dergisi, 42, ss.66 - 71, 2015. |
| ISNAD | Yılmaz, Ebru vd. "Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum". Dicle Tıp Dergisi 42/1 (2015), 66-71. |
