YAKUP CANITEZ
(Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Allerji Bilim Dalı, Bursa, Türkiye)
ŞÜKRÜ ÇEKİÇ
(Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Allerji Bilim Dalı, Bursa, Türkiye)
Arif GÜRPINAR
(Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Bursa, Türkiye)
Nihat SAPAN
(Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Allerji Bilim Dalı, Bursa, Türkiye)
Yıl: 2013Cilt: 11Sayı: 3ISSN: 1304-9054 / 1308-6308Sayfa Aralığı: 134 - 137Türkçe

138 5
Sağ Akciğer Agenezisi; İzole ve Eşlik Eden Anomalilerle Birlikte
Sağ akciğer agenezisi; izole veya kalp, iskelet ve üriner sistem gibi sistemlere ait anomalilerle birlikte görülebilen nadir bir anomalidir. Olgu 1, Dört aylık bir kız çocuğu olup solunum sıkıntısı nedeniyle getirilmişti. Hastada sağ el başparmakta sindaktili ve polidaktili, sağda mandibuler hipoplazisi ile dismorfik düşük kulak vardı. Akciğer grafisi ve toraks bilgisayarlı tomografisi (BT) sağ pulmoner agenezi ile uyumluydu ve 7. torakal seviyede kelebek vertebra vardı. Toraks BT anjiografide; aort, sol pulmoner arter ve sağ atriyum basılarına bağlı sol ana bronşta ve özofagusda daralma saptandı. Bronkoskopide karina düzeyinde basıya bağlı darlık görüldü ve sağ ana bronş izlenmedi. Batın ultrasonografisinde sağ böbrek yerleşim anomalisi (pelvik ektopi) ve renal sintigrafide iki böbrek arasında füzyonla uyumlu görünüm vardı. Bu bulgularla hastada, sağ pulmoner ageneziye; ipsilateral radyal ray anomalisi, renal anomali, vertebral anomali ve hemifasyal mikrozominin eşlik ettiği tespit edildi. Olgu 2, On beş yaşında erkek çocuk olup, 2 aylıkken hışıltı atağı sonrası akciğer grafisi, toraks BT ve bronkoskopi ile pulmoner agenezi tanısı almıştı. Hastanın son bir yılda belirginleşen egzersizle çabuk yorulma dışında şikayeti yoktu. Fizik muayenesinde; açıklığı sağa bakan hafif skolyozu vardı, sağ hemitoraksta solunum sesleri azalmıştı, kalp sesleri sağda duyuluyordu. Akciğer grafisi ve toraks BT sağ akciğer agenezisi ile uyumluydu. Ekokardiyografide anomali yoktu, batın ultrasonografisi normaldi. Unilateral akciğer agenezilerinde; eşlik eden kardiyovasküler anomaliler, toraks içi yapılardaki distorsiyonlar ve tekrarlayan enfeksiyonlar, morbidite ve mortaliteyi etkileyen başlıca faktörlerdir. Burada izole ve multipl anomalilerle birlikte iki sağ akciğer agenezili olgu sunulmuştur. (Gün­cel Pe­di­at­ri 2013; 11: 134-7)
Fen > Tıp > Kulak, Burun, Boğaz
Fen > Tıp > Pediatri
Fen > Tıp > Solunum Sistemi
DergiDiğerErişime Açık
  • 1. Zhang Y, Fan M, Ren WD, Xie LM, Ding CW, Sun W, et al. Prenatal diagnosis of fetal unilateral lung agenesis complicated with cardiac malposition. BMC Pregnancy Childbirth 2013;13:79.
  • 2. Yetim TD, Bayaroğullari H, Yalçin HP, Arıca V, Arıca SG. Congenital Agenesis of the Left Lung: A Rare Case. J Clin Imaging Sci 2011;1:47.
  • 3. Fraser RG, Pare JAP. Developmental anomalies affecting the airways and lung parenchyma. In: Fraser RG, Pare JAP, Eds. Fraser and Pare’s Diagnosis of Diseases of the Chest. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1999:597-635.
  • 4. Maltz DL, Nadas AS. Agenesis of the lung: presentation of eight new cases and review of the literature. Pediatrics 1968;42:175- 88.
  • 5. Hastings R, Harding D, Donaldson A, Liebling R, Hayes A, Kraus A, et al. Mardini-nyhan association (lung agenesis, congenital heart, and thumb anomalies): Three new cases and possible recurrence in a sib, is there a distinct recessive syndrome? Am J Med Genet A 2009;149:2838-42.
  • 6. Downard CD, Kim HB, Laningham F, Fishman SJ. Esophageal atresia, duodenal atresia and unilateral lung agenesis: A Case Report. J Pediatr Surg 2004;39:1283-5.
  • 7. Ootaki Y, Yamaguchi M, Yoshimura N, Oka S. Pulmonary agenesis with congenital heart disease. Pediatr Cardiol 2004;25:145-8.
  • 8. Currarino G, Williams B. Causes of congenital unilateral pulmonary hypoplasia: a study of 33 cases. Pediatr Radiol 1985;15:15-24.
  • 9. Schneider P, Schwalbe E. Die morphologic der missbildungen des menschen und der thiere. Jena: Fischer 1912;3:812-22.
  • 10. Hacıevliyagil SS, Günen H, Yetkin Ö, Gülbaş G, Mutlu CM, Kılıç T. Asymptomatic Pulmonary Agenesis: Our Experience with Two Cases. Turkish Respiratory Journal 2006;7:31-3.
  • 11. Mühlhausen GM, Arcil GG. Right lung agenesis in a newborn. Rev Chil Pediatr 1992;63:39-42.
  • 12. Cunningham ML, Mann N. Pulmonary agenesis: A predictor of ipsilateral malformations. Am J Med Genet 1997;70:391-8.
  • 13. Steadland KM, Langham MR Jr, Greene MA, Bagwell CE, Kays DW, Talbert JL. Unilateral pulmonary agenesis, esophageal atresia, and distal tracheoesophageal fistula. Ann Thorac Surg 1995;59:511-3.
  • 14. Sharma S, Kumar S, Yaduvanshi D, Chauhan D. Isolated unilateral pulmonary agenesis. Indian Pediatr 2005;42:170-2.
  • 15. Alvarez AJ, Vaccaro MI, Verdejo HP, et al. Pulmonary agenesis associated with multiple malformations-a case report. Rev Chil Pediatr 2000;71:41-5.
  • 16. Laçin T, Yüksel M. Trakeobronşiyal Malazi ve Kompresyon Tedavisi. Turkiye Klinikleri J Surg Med Sci 2006;2:119-24.

TÜBİTAK ULAKBİM Ulusal Akademik Ağ ve Bilgi Merkezi Cahit Arf Bilgi Merkezi © 2019 Tüm Hakları Saklıdır.