Yıl: 2018 Cilt: 22 Sayı: 1 Sayfa Aralığı: 37 - 41 Metin Dili: Türkçe DOI: 10.15511/tahd.18.00137 İndeks Tarihi: 19-06-2019

Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu

Öz:
Çocuklarda tekrarlayan veya periyodik ateş şikayetlerine daha sık rastlanmaktadır. PFAPA sendromu, etiyolojisi bilinmeyen, ani başlayan yüksek ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenopati ile seyreden ve tekrarlayıcı özellik gösteren çocukluk çağındaki periyodik ateşin yaygın bir nedenidir. Genellikle 5 yaşından küçük çocuklarda ve erkeklerde daha sık görülen bu sendrom selim seyirlidir, uzun dönemde sekel bırakmaz. Klinik tablo oldukça iyi tanımlanmasına rağmen hastalığa özgü laboratuvar bulgularının olmaması tanıyı güçleştirmektedir. Hastalar gereksiz yere antibiyotik tedavisi almaktadırlar. Tedavide tek doz steroid ve bazı vakalarda tonsillektomi uygulanmaktadır. Genellikle PFAPA sendromu ergenlik döneminde düzelir, ancak bu durumun yetişkinliğe kadar devam edeceğine dair kanıtlar artmaktadır. Burada, aile hekimliği polikliniğimize tekrarlayan yüksek ateş, tonsillit ve aftöz stomatit şikayeti ile başvuran 4 yaşında bir erkek çocuk olgusu sunuldu. Bu makalede PFAPA sendromu ile ilgili bilgiler gözden geçirilmiş ve birinci basamakta tanı koymanın önemi vurgulanmıştır.
Anahtar Kelime: Çocuk, periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, PFAPA sendromu

Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA) syndrome: A case report

Öz:
In children, recurrent or periodic fever complaints are more common. PFAPA syndrome is a common cause of periodic fever in childhood with recurrent episodes of sudden onset fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical lymphadenopathy with unknown etiology.This syndrome, which usually observes under 5 years of age and common in boys, has a benign course and with no long-term sequelae. Although clinical findings are clear enough, as there is no specific test for these diseases, it is sometimes hard to diagnose. Patients are taking antibiotic treatment unnecessarily. Treatment options; steroid therapy and sometimes tonsillectomy. PFAPA syndrome usually resolves during adolescence, but evidence suggests that this can continue until adulthood. Here, we reported a 4-years old boy who was admitted to our family medicine clinic for recurrent high fever, tonsillitis and aphthous stomatitis. In this article, we reviewed PFAPA syndrome and emphasized the importance of its diagnosis in the primary care.
Anahtar Kelime: Child, periodic fever, pharyngitis, aphthous stomatitis, PFAPA Syndrome

Belge Türü: Makale Makale Türü: Olgu Sunumu Erişim Türü: Erişime Açık
  • Gaye Çelikcan, Rabia Kahveci, Adem Özkara. Olgu sunumu:PFAPAsendromu.“Periyodikyüksekateş,aftözstomatit,farenjitve adenit” Türk Aile Hek Derg2012;16(1):15-17.
  • Feder HMJr.Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, ad- enitis:aclinicalreviewofanewsyndrome.CurrOpinPediatr2000; 12(3): 253-6.
  • JohnCC,GilsdorfJR.Recurrentfeverinchildren.PediatrInfectDis J. 2002;21(11):1071-7.
  • Ergin Çiftçi, Halil Özdemir, Sonay İncesoy, Erdal İnce, Ülker Doğru. Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit(PFAPA)sendromlu bir olgu. Türk PediatriArşivi 2004; 39: 36- 40.
  • ManthiramK,LiSC,HausmannJS,AmarilyoG,BarronK,KimH. Physicians’ perspectives on the diagnosis and management of pe- riodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis(PFAPA)syndrome. Rheumatol Int.2017;37(6):883-889.
  • FedericaVanoni,KaterinaTheodoropoulou,MichaelHofer,PFAPAsyndrome: a review on treatment and outcomeVanoniet al. Pediat- ric Rheumatology Pediatr Rheumatol Online J.2016; 27:14(1).
  • Marshall GS, Edwards KM, Lawton AR. Syndrome of periodic fe- ver, pharyngitis and aphthous stomatitis. J Pediatr 1987; 110:43-6. Padeh S, Brezniak N, Zemer D, Pras E, LangevitzP,et al. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: clinical characteristics and outcome. JPediatr.1999;135(1):98-101.
  • Semianchuk VB. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis(PFAPA)syndrome in children.Wiad Lek. 2017;70(1):144-147.
  • SchollP.Periodic fever syndromes. Curr Opin Pediatr 2000;12(6):563-6.
  • Di Gioia SA, Bedoni N, von Scheven-Gête A,VanoniF,Superti- Furga A, Hofer M, Rivolta C. Analysis of the genetic basis of peri- odic fever with aphthous stomatitis,pharyngitis, and cervical adeni- tis(PFAPA)syndrome. Sci Rep. 2015 May19;5:10200.
  • Ming Sin Cheung, KaterinaTheodoropoulou, Jérôme Lugrin, Fabio Martinon, Nathalie Busso and Michaël Hofer, Periodic Fever with Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis Syndrome Is Associated with a CARD8VariantUnableToBind the NLRP3 Inflammasome, J Immunol March 1, 2017, 198 (5)2063-9.
  • Leong SC, Karkos PD, ApostolidouMT.Is there a role for the oto- laryngologistinPFAPAsyndrome?Asystematicreview.IntJPedi- atr Otorhinolaryngol 2006; 70(11):1841-5. Epub 2006;14.
  • Scully C, HodgsonT,Lachmann H. Auto-inflammatory syndromes and oral health. Oral diseases 2008; 14:690-9.
  • Galanakis E, Papadakis CE, Giannoussi E, Karatzanis AD, Bitsori M,HelidonisES.PFAPAsyndromeinchildrenevaluatedfortonsil- lectomy. Arch Dis Chıld 2002;86(6):434-5.
APA Kutlu R, Büyükyörük C (2018). Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu. , 37 - 41. 10.15511/tahd.18.00137
Chicago Kutlu Ruhusen,Büyükyörük Cennet Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu. (2018): 37 - 41. 10.15511/tahd.18.00137
MLA Kutlu Ruhusen,Büyükyörük Cennet Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu. , 2018, ss.37 - 41. 10.15511/tahd.18.00137
AMA Kutlu R,Büyükyörük C Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu. . 2018; 37 - 41. 10.15511/tahd.18.00137
Vancouver Kutlu R,Büyükyörük C Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu. . 2018; 37 - 41. 10.15511/tahd.18.00137
IEEE Kutlu R,Büyükyörük C "Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu." , ss.37 - 41, 2018. 10.15511/tahd.18.00137
ISNAD Kutlu, Ruhusen - Büyükyörük, Cennet. "Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu". (2018), 37-41. https://doi.org/10.15511/tahd.18.00137
APA Kutlu R, Büyükyörük C (2018). Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu. Türkiye Aile Hekimliği Dergisi, 22(1), 37 - 41. 10.15511/tahd.18.00137
Chicago Kutlu Ruhusen,Büyükyörük Cennet Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu. Türkiye Aile Hekimliği Dergisi 22, no.1 (2018): 37 - 41. 10.15511/tahd.18.00137
MLA Kutlu Ruhusen,Büyükyörük Cennet Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu. Türkiye Aile Hekimliği Dergisi, vol.22, no.1, 2018, ss.37 - 41. 10.15511/tahd.18.00137
AMA Kutlu R,Büyükyörük C Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu. Türkiye Aile Hekimliği Dergisi. 2018; 22(1): 37 - 41. 10.15511/tahd.18.00137
Vancouver Kutlu R,Büyükyörük C Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu. Türkiye Aile Hekimliği Dergisi. 2018; 22(1): 37 - 41. 10.15511/tahd.18.00137
IEEE Kutlu R,Büyükyörük C "Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu." Türkiye Aile Hekimliği Dergisi, 22, ss.37 - 41, 2018. 10.15511/tahd.18.00137
ISNAD Kutlu, Ruhusen - Büyükyörük, Cennet. "Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu: Bir olgu sunumu". Türkiye Aile Hekimliği Dergisi 22/1 (2018), 37-41. https://doi.org/10.15511/tahd.18.00137