Yıl: 2019 Cilt: 54 Sayı: 4 Sayfa Aralığı: 246 - 255 Metin Dili: Türkçe DOI: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402 İndeks Tarihi: 30-04-2020

Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi

Öz:
Amaç: Beslenme durumu, kronik karaciğer hastalığı olan çocuklarda prognostik bir belirteç olarak kabul edilmiştir. Dizinde, Wilson hastalarında yetersiz beslenme ve mikro besin eksikliğinin sıklığı ve prognostik etkilerini araştıran çalışmaların eksikliği nedeniyle merkezimizde izlenen 94 Wilson hastasını geriye dönük olarak incelemeyi amaçladık. Gereç ve Yöntemler: Çalışmamıza 2006–2017 yılları arasında İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme bölümünde 94 Wilson hastalıklı çocuk alındı. Bu hastaların nutrisyonel durumunu değerlendirebilmek için, başvuru şekilleri, antropometrik ölçümleri, laboratuvar bulguları, prognostik etmenleri geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Hastalar demografik özelliklerine göre değerlendirildiğinde yaş ortalaması: 9,11±3,2 (3,5–17) ve kız/erkek oranı 40/54 idi. Yaş ortalaması asemptomatik hastalarda semptomatik olanlardan anlamlı olarak düşük bulundu (p<0,001). Hastalarda tüm değişkenler birlikte değerlendirildiğinde 43 hastada (%45,7) malnütrisyon saptandı. Fulminan Wilson hastalarında nörowilson hastalarına göre boy ve kilo Z skorlarında istatiksel olarak anlamlı yükseklik vardı. (sırasıyla, p=0,045, p=0,019) Hipokalsemi, hipofosfatemi, hipoürisemi, hipoalbuminemi ve anemi kolestazlı hastalarda kolestazı olmayanlara oranla istatiksel olarak daha sık görüldü (p=<0,001). Vitamin A, E kolestazı olanlarda olmayanlara kıyasla daha düşüktü (p<0,05). Hipokalsemi, hipofosfatemi ve hipoürisemi fulminan grupta daha yüksek oranda saptandı (p<0,001). Mortalite skorlarına göre bakıldığında (Dhawan, model for end-stage liver disease ve Child-Pugh); Mortalitesi yüksek olan hastalarda, boy Z skoru yüksek bulundu (p<0.05). Çıkarımlar: Wilson hastalığında büyümenin değerlendirilmesinde ayrıntılı antropometrik ölçümlerin yanında vitamin, eser elementler ve elektrolitlerin de yakından izlenmesi gerekmektedir..
Anahtar Kelime:

Konular: Pediatri

Nutritional assessment of children with Wilson’s disease: single center experience

Öz:
Aim: Nutritional status was accepted as a prognostic marker in children with chronic liver disease. In the literature, we aimed to retrospectively investigate 94 Wilson patients followed in our center due to the lack of studies investigating the frequency and prognostic effects of malnutrition and micronutrient deficiency in Wilson’s patient. Material and Methods: Our studies included 94 Wilson’s disease children in the Department of Child Gastroenterology, Hepatology and Nutrition of Inonu University Faculty of Medicine between 2006–2017. Presentation patterns, anthropometric measurements, laboratory findings and prognostic factors of these patients were analyzed retrospectively. Results: The mean age of the patients was 9.11±3.2 (3.5–17) and the female/male ratio was 40/54. Mean age was lower in asymptomatic patients (p=0.000). According to all parameters, malnutrition was detected in 43 patients (45.7%). Fulminant Wilson’s disease had higher height and weight z scores than nerowilson patients (p=0.045, p=0.019, respectively). Hypocalcemia, hypophosphatemia, hypouricemia, hypoalbuminemia and anemia were more common in patients with cholestasis than without cholestasis (p<0.001). Vitamin A and E are lower in patients with cholestasis than without cholestasis (p<0.05). Hypocalcemia, hypophosphatemia and hypo-uricemia were found higher in the fulminant group (p<0.001). According to mortality scores (Dhawan, Model for end-stage liver disease and Child-Pugh). In patients with high mortality, height Z score was found to be high (p<0.05). Conclusion: In Wilson’s disease assessment of growth, detailed anthropometric measurements as well as vitamin, trace elements and electrolytes should be closely monitored.
Anahtar Kelime:

Konular: Pediatri
Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık
  • 1. Nel ED, Terblanche AJ. Nutritional support of children with chronic liver disease. S Afr Med J 2015; 105: 607. [CrossRef]
  • 2. Widodo AD, Soelaeman EJ, Dwinanda N, Narendraswari PP, Purnomo B. Chronic liver disease is a risk factor for malnutrition and growth retardation in children. Asia Pac J Clin Nutr 2017;26: S57−S60.
  • 3. Rodriguez-Baez N, Wayman KI, Cox KL. Growth and development in chronic liver disease. NeoReviews. 2001; 2: 6. [CrossRef]
  • 4. European Association for Study of Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s disease. J Hepatol 2012; 56: 671−85. [CrossRef]
  • 5. Ferenci P, Caca K, Loudianos G, et al. Diagnosis and phenotypic classification of Wilson disease. Liver Int 2003; 23: 139−42. [CrossRef]
  • 6. Roberts EA, Schilsky ML. American Association for Study of Liver Diseases (AASLD). Diagnosis and treatment of Wilson disease: an update. Hepatology 2008; 47: 2089−111. [CrossRef]
  • 7. Squires RH Jr, Benjamin L, Bucuvalas J, et al. Acute liver failure in children: the first 348 patients in the Pediatric Acute Liver Failure Study Group. J Pediatr 2006; 48: 652−8.
  • 8. Ostapowicz G, Fontana RJ, Schiodt FV, et al; U.S. Acute Liver Failure Study Group. Results of a prospective study of acute liver failure at 17 tertiary care centers in the United States. Ann Intern Med 2002; 137: 947−54. [CrossRef]
  • 9. Polson J, Lee WM. AASLD position paper: the management of acute liver failure. Hepatology 2005; 41: 1179−97. [CrossRef]
  • 10. Kathemann S, Bechmann LP, Sowa JP, et al. Etiology, outcome and prognostic factors of childhood acute liver failure in a German Single Center. Annals of Hepatology 2015; 14: 722−8. [CrossRef]
  • 11. Fong J, Khan A. Hypocalcemia: updates in diagnosis and management for primary care. Can Fam Physician 2012; 58: 158−62.
  • 12. Adaş M. Hipofosfatemi. In: Sözen T, Gogas Yavuz D, (eds). Metabolik kemik hastalıkları. Ankara: Türkiye Endokrinoloji Ve Metabolizma Derneği 2013.p.32−40.
  • 13. Pham PC, Pham PA, Pham SV, Pham PT, Pham PM, Pham PT. Hypomagnesemia: a clinical perspective. Int J Nephrol Renovasc Dis 2014; 7: 219−30. [CrossRef]
  • 14. Kawasoe S, Ide K, Usui T, et al. Distribution and Characteristics of Hypouricemia within the Japanese General Population: A Cross-Sectional Study. Medicina (Kaunas) 2019; 55: 1−14. [CrossRef]
  • 15. Gatta A, Verardo A, Bolognesi M. Hypoalbuminemia. Intern Emerg Med 2012; 7: 193−9. [CrossRef]
  • 16. Stevens GA, Bennett JE, Hennocq Q, et al. Trends and mortality effects of vitamin A deficiency in children in 138 low-income and middle-income countries between 1991 and 2013: a pooled analysis of population-based surveys. Lancet Glob Health 2015; 3: e528−36. [CrossRef]
  • 17. Holick MF, Binkley NC, Bischoff-Ferrari HA, et al; Endocrine Society. Evaluation, treatment, and prevention of vitamin D deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2011; 96: 1911−30. [CrossRef]
  • 18. Qi YJ, Niu QL, Zhu XL, Zhao XZ, Yang WW, Wang XJ. Relationship between deficiencies in vitamin A and E and occurrence of infectious diseases among children. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2016; 20: 5009−12.
  • 19. Zeeshan F, Bari A, Farhan S, Jabeen U, Rathore AW. Correlation between maternal and childhood VitB12, folic acid and ferritin levels. Pak J Med Sci 2017; 33: 162−6. [CrossRef]
  • 20. Peng Y, Qi X, Guo X. Child-Pugh Versus MELD Score for the Assessment of Prognosis in Liver Cirrhosis: A Systematic Review and Meta-Analysis of Observational Studies. Medicine (Baltimore) 2016; 95: e2877.
  • 21. Bourdeaux C, Tri TT, Gras J, et al. PELD score and posttransplant outcome in pediatric liver transplantation: a retrospective study of 100 recipients. Transplantation 2005; 79: 1273−6. [CrossRef]
  • 22. Dhawan A, Taylor RM, Cheeseman P, et al. Wilson’s disease in children: 37-year experience and revised King’s score for liver transplantation. Liver Transpl 2005; 11: 441−8. [CrossRef]
  • 23. Chin SE, Shepherd RW, Thomas BJ, et al. The nature of malnutrition in children with end-stage liver disease awaiting orthotopic liver transplantation. Am J Clin Nutr 1992; 56: 164−8. [CrossRef]
  • 24. Socha P, Koletzko B, Swiatkowska E, Pawlowska J, Stolarczyk A, Socha J. Essential fatty acid metabolism in infants with cholestasis. Acta Paediatr 1998; 87: 278−83. [CrossRef]
  • 25. da Silva FV, Ferri PM, Queiroz TCN, et al. Nutritional Evaluation of children with chronic cholestatic disease. J Pediatr (RioJ) 2016; 92: 197−205. [CrossRef]
  • 26. Saron ML, Godoy HT, Hessel G. Nutritional status of patientswith biliary atresia and autoimmune hepatitis related to serumlevels of vitamins A, D and E. Arq Gastroenterol 2009; 46: 62−8. [CrossRef]
  • 27. Bastos MD, da Silveira TR. Níveis plasmáticos de vitamina D em crianc¸as e adolescentes com colestase. J Pediatr (Rio J) 2003; 79: 245−52. [CrossRef]
  • 28. Young S, Kwarta E, Azzam R, Sentongo T. Nutrition assessment and support in children with end-stage liver disease. Nutr Clin Pract 2013;28: 317−29. [CrossRef]
  • 29. Zamberlan P, Leone C, Tannuri U, de Carvalho WB, Delgado AF. Nutritional risk and anthropometric evaluation in pediatric liver transplantation. Clinics (Sao Paulo) 2012; 67: 1387−92. [CrossRef]
  • 30. Figueiredo F, Dickson ER, Pasha T, et al. Impact of nutritional status on outcomes after liver transplantation. Transplantation. 2000; 70: 1347−52. [CrossRef]
APA GÜNGÖR Ş, Selimoglu M, VAROL F (2019). Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi. , 246 - 255. 10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402
Chicago GÜNGÖR Şükrü,Selimoglu Mukadder Ayse,VAROL Fatma İlknur Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi. (2019): 246 - 255. 10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402
MLA GÜNGÖR Şükrü,Selimoglu Mukadder Ayse,VAROL Fatma İlknur Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi. , 2019, ss.246 - 255. 10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402
AMA GÜNGÖR Ş,Selimoglu M,VAROL F Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi. . 2019; 246 - 255. 10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402
Vancouver GÜNGÖR Ş,Selimoglu M,VAROL F Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi. . 2019; 246 - 255. 10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402
IEEE GÜNGÖR Ş,Selimoglu M,VAROL F "Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi." , ss.246 - 255, 2019. 10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402
ISNAD GÜNGÖR, Şükrü vd. "Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi". (2019), 246-255. https://doi.org/10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402
APA GÜNGÖR Ş, Selimoglu M, VAROL F (2019). Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi. Türk Pediatri Arşivi, 54(4), 246 - 255. 10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402
Chicago GÜNGÖR Şükrü,Selimoglu Mukadder Ayse,VAROL Fatma İlknur Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi. Türk Pediatri Arşivi 54, no.4 (2019): 246 - 255. 10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402
MLA GÜNGÖR Şükrü,Selimoglu Mukadder Ayse,VAROL Fatma İlknur Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi. Türk Pediatri Arşivi, vol.54, no.4, 2019, ss.246 - 255. 10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402
AMA GÜNGÖR Ş,Selimoglu M,VAROL F Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi. Türk Pediatri Arşivi. 2019; 54(4): 246 - 255. 10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402
Vancouver GÜNGÖR Ş,Selimoglu M,VAROL F Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi. Türk Pediatri Arşivi. 2019; 54(4): 246 - 255. 10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402
IEEE GÜNGÖR Ş,Selimoglu M,VAROL F "Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi." Türk Pediatri Arşivi, 54, ss.246 - 255, 2019. 10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402
ISNAD GÜNGÖR, Şükrü vd. "Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi". Türk Pediatri Arşivi 54/4 (2019), 246-255. https://doi.org/10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402