Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız

Amaç: Tüylü hücreli lösemi (THL), olgun B hücrelerinden kaynaklanan, nadir görülen bir kronik lenfoid malignitedir. Tüm lösemiler içindeki sıklığı %2olup, hastalar çoğunlukla orta yaşlarda tanı almaktadır. Pürin analogları hastalık tedavisinde kullanılır. Bu çalışmada amacımız THL hastalarımızındemografik özelliklerini, aldıkları tedavileri ve tedaviye cevaplarını sunmaktır.Gereç ve Yöntem: 1984-2019 yılları arasında merkezimizde teşhis ve tedavi edilen 38 THL hastası geriye dönük olarak incelenmiştir. Karşılaştırmalardaki-kare testi ve student t testi kullanılmıştır. P<0,05 istatistiksel olarak anlamlı kabul edilmiştir.Bulgular: Hastaların ortanca yaşı 50 (31-79) idi. Ortalama lökosit, hemoglobin, trombosit, laktat dehidrojenaz (LDH) düzeyleri ve tanıdaki dalakbüyüklüğü şu şekilde idi: 5,1x109/L (aralık=1,5-20), 12,4 g/dL (aralık=9-17,5), 118x109/L (aralık=15-300), 179 IU (aralık=107-394), 155 mm(aralık=110-290). Kemoterapi öncesi sekiz hastaya (%21) splenektomi yapılmıştır. Tüm hastalara birinci basamak tedavi olarak kladribin (0,1 mg/kg,7 gün) verilmiştir; sekiz hastada (%21) tam yanıt için iki kür tedavi verilmiştir. Yedi hastada (%18) nüks görülmüştür ve bir hastaya pentostatin (4mg/m2, her 2 haftada bir, 6 ayda bir doz) verilmiştir. Hastaların ortanca takip süresi 95 aydır. Nüks olan hastalarda lökosit, hemoglobin, trombositseviyeleri düşük, LDH seviyeleri yüksek ve dalak boyutu artmıştır ancak nüks olmayanlarla arada istatistiksel olarak fark bulunamamıştır.Sonuç: Serimizde %18 oranında nüks tespit edilmiştir ve tüm hastalar ikinci sıra pürin analoğu tedavisinden sonra tam yanıtlı olarak izlenmiştir.Genel olarak THL iyi prognoza sahip kronik bir hastalıktır.

Anahtar Kelime:

Our Treatment Approach to Hairy Cell Leukemia

Öz:

Objectives: Hairy cell leukemia (HCL) is a rare chronic lymphoid malignancy which develops from mature B cells. The frequency is 2% of all leukemias and diagnosed mostly in middle ages. Patients respond to treatment with purine analogues. In this study, our aim is to present our HCL patients, their demographic features, treatment modalities and response to therapy. Materials and Methods: Thirty-eight HCL patients who were diagnosed and treated at our center between 1984 and 2019 were retrospectively evaluated. Ki-square test and student t-test were used in comparison. P<0.05 was considered statistically significant. Results: Median age of patients were 50 (range=31-79). The average leucocyte, hemoglobin, platelet, lactate dehydrogenase (LDH) levels and the spleen size at diagnosis were as follows: 5.1x109/L (range=1.5-20), 12.4 g/dL (range=9-17.5), 118x109/L (range=15-300), 179 IU (range=107-394), 155 mm (range=110-290). Eight patients (21%) underwent splenectomy prior to chemotherapy. All patients received cladribine (0.1 mg/kg, 7 days) as a first line treatment; eight patients (21%) had two courses for remission. Seven patients (18%) had a relapse and one patient received pentostatin (4 mg/m2, 1 dose every 2 weeks, 6 months). The median follow-up time was 95 months. Leucocyte, hemoglobin, platelet levels were lower, LDH levels were higher and spleen size was increased in patients with relapse however no statistical difference were detected. Conclusion: We detected 18% relapse rate in our series and all patients were followed in remission after second line purine analogue treatment. Generally, HCL is a chronic disease with a favorable prognosis.

Anahtar Kelime:

Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık

1. Shao H, Calvo KR, Grönborg M, et al. Distinguishing hairy cell leukemia variant from hairy cell leukemia: Development and validation of diagnostic criteria. Leuk Res 2013;37:401-409.
2. Zakarija A, Peterson LC, Tallman MS. Hairy Cell Leukemia. In: Hoffman R, editor. Hematology, Basic Principles and Practice. Churchill-Livingstone- Elsevier; 2009.
3. Frassoldati A, Lamparelli T, Federico M, et al. Hairy cell leukemia: a clinical review based on 725 cases of the Italian Cooperative Group (ICGHCL). Italian Cooperative Group for Hairy Cell Leukemia. Leuk Lymphoma 1994;13:307- 316.
4. Kraut E. Infectious complications in hairy cell leukemia. Leuk Lymphoma. 2011;52(Suppl 2):50-52.
5. Foucar K, Falini B, Catovsky D, et al. Hairy cell leukaemia. World Healthn Organization Classification of Tumors of Haematopoietics and Lymphoid Tissues. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al editors. IARC Press, Lyon; 2008. p. 180-190.
6. Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al. Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia. Blood. 2017;129:553-560.
7. Rai K. Consensus resolution: Proposed criteria for evaluation of response to treatment in hairy cell leukemia. Leukemia. 1987;1:405.
8. Piris MA, Foucar K, Mollejo M, et al. Splenic B-cell lymphoma/leukaemia, unclassifiable. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, editors. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. Lyon, France: IARC; 2008. p. 191-193.
9. Pettirossi V, Santi A, Imperi E, et al. BRAF inhibitors reverse the unique molecular signature and phenotype of hairy cell leukemia and exert potent antileukemic activity. Blood. 2015;125:1207-1216.
10. Andrulis M, Penzel R, Weichert W, et al. Application of a BRAF V600E mutation-specific antibody for the diagnosis of hairy cell leukemia. Am J Surg Pathol. 2012;36:1796-1800.
11. Cannon T, Mobarek D, Wegge J, et al. Hairy cell leukemia: current concepts. Cancer Invest. 2008;26:860-865.
12. Cornet E, Delmer A, Feugier P, et al. French Society of Haematology. Recommendations of the SFH (French Society of Haematology) for the diagnosis, treatment and follow-up of hairy cell leukaemia. Ann Hematol. 2014;93:1977-1983.
13. Seymour JF, Kurzrock R, Freireich EJ, et al. 2-chlorodeoxyadenosine induces durable remissions and prolonged suppression of CD4+ lymphocyte counts in patients withhairy cell leukemia. Blood. 1994;83:2906-2911.
14. Robak T, Jamroziak K, Gora-Tybor J, et al. Cladribine in a weekly versus daily schedule for untreated active hairy cell leukemia: final report from the Polish Adult Leukemia Group (PALG) of a prospective, randomized, multicenter trial. Blood. 2007;109:3672-3675.
15. Gedik E, Girgin S, Aldemir M, et al. Non-traumatic splenic rupture: report of seven cases and review of the literature. World J Gastroenterol. 2008;14:6711-6716.
16. Habermann TM, Rai K. Historical treatments of in hairy cell leukemia, splenectomy and interferon: past and current uses. Leuk Lymphoma. 2011;52(Suppl 2):18-20.
17. Daver N, Nazha A, Kantarjian HM, et al. Treatment of hairy cell leukemia during pregnancy: are purine analogues and rituximab viable therapeutic options. Clinl Lymphoma Myeloma Leuk. 2013;13:86-89.
18. Maloisel F, Benboubker L, Gardembas M, et al. Long-term outcome with pentostatin treatment in hairy cell leukemia patients. A French retrospective studyof 238 patients. Leukemia. 2003;17:45-51.

APA	ATACA P, Atilla E, Kırcalı E, Topcuoglu P, Demirer T, Arslan Ö, Ozcan M, ilhan o, Akan H, Beksac M, Gürman G, Toprak S (2020). Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız. , 5 - 8. 10.4274/atfm.galenos.2020.50570
Chicago	ATACA PINAR,Atilla Erden,Kırcalı Ekin,Topcuoglu Pervin,Demirer Taner,Arslan Önder,Ozcan Muhit,ilhan osman,Akan Hamdi,Beksac Meral,Gürman Günhan,Toprak Selami Kocak Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız. (2020): 5 - 8. 10.4274/atfm.galenos.2020.50570
MLA	ATACA PINAR,Atilla Erden,Kırcalı Ekin,Topcuoglu Pervin,Demirer Taner,Arslan Önder,Ozcan Muhit,ilhan osman,Akan Hamdi,Beksac Meral,Gürman Günhan,Toprak Selami Kocak Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız. , 2020, ss.5 - 8. 10.4274/atfm.galenos.2020.50570
AMA	ATACA P,Atilla E,Kırcalı E,Topcuoglu P,Demirer T,Arslan Ö,Ozcan M,ilhan o,Akan H,Beksac M,Gürman G,Toprak S Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız. . 2020; 5 - 8. 10.4274/atfm.galenos.2020.50570
Vancouver	ATACA P,Atilla E,Kırcalı E,Topcuoglu P,Demirer T,Arslan Ö,Ozcan M,ilhan o,Akan H,Beksac M,Gürman G,Toprak S Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız. . 2020; 5 - 8. 10.4274/atfm.galenos.2020.50570
IEEE	ATACA P,Atilla E,Kırcalı E,Topcuoglu P,Demirer T,Arslan Ö,Ozcan M,ilhan o,Akan H,Beksac M,Gürman G,Toprak S "Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız." , ss.5 - 8, 2020. 10.4274/atfm.galenos.2020.50570
ISNAD	ATACA, PINAR vd. "Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız". (2020), 5-8. https://doi.org/10.4274/atfm.galenos.2020.50570

APA	ATACA P, Atilla E, Kırcalı E, Topcuoglu P, Demirer T, Arslan Ö, Ozcan M, ilhan o, Akan H, Beksac M, Gürman G, Toprak S (2020). Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası, 73(1), 5 - 8. 10.4274/atfm.galenos.2020.50570
Chicago	ATACA PINAR,Atilla Erden,Kırcalı Ekin,Topcuoglu Pervin,Demirer Taner,Arslan Önder,Ozcan Muhit,ilhan osman,Akan Hamdi,Beksac Meral,Gürman Günhan,Toprak Selami Kocak Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 73, no.1 (2020): 5 - 8. 10.4274/atfm.galenos.2020.50570
MLA	ATACA PINAR,Atilla Erden,Kırcalı Ekin,Topcuoglu Pervin,Demirer Taner,Arslan Önder,Ozcan Muhit,ilhan osman,Akan Hamdi,Beksac Meral,Gürman Günhan,Toprak Selami Kocak Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası, vol.73, no.1, 2020, ss.5 - 8. 10.4274/atfm.galenos.2020.50570
AMA	ATACA P,Atilla E,Kırcalı E,Topcuoglu P,Demirer T,Arslan Ö,Ozcan M,ilhan o,Akan H,Beksac M,Gürman G,Toprak S Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası. 2020; 73(1): 5 - 8. 10.4274/atfm.galenos.2020.50570
Vancouver	ATACA P,Atilla E,Kırcalı E,Topcuoglu P,Demirer T,Arslan Ö,Ozcan M,ilhan o,Akan H,Beksac M,Gürman G,Toprak S Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası. 2020; 73(1): 5 - 8. 10.4274/atfm.galenos.2020.50570
IEEE	ATACA P,Atilla E,Kırcalı E,Topcuoglu P,Demirer T,Arslan Ö,Ozcan M,ilhan o,Akan H,Beksac M,Gürman G,Toprak S "Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız." Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası, 73, ss.5 - 8, 2020. 10.4274/atfm.galenos.2020.50570
ISNAD	ATACA, PINAR vd. "Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Yaklaşımımız". Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 73/1 (2020), 5-8. https://doi.org/10.4274/atfm.galenos.2020.50570