Yıl: 2020 Cilt: 59 Sayı: 2 Sayfa Aralığı: 109 - 112 Metin Dili: Türkçe İndeks Tarihi: 19-12-2020

Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz

Öz:
Amaç: Primer miyelofibrozis (PMF), kronik miyeloproliferasyon, atipik megakaryositik hiperplazi vekem k l ğ f broz s le karakter ze klonal b r kök hücre hastalığıdır. Bu hastalarda günümüzde halengöster leb lm ş tek şifa sağlayıcı tedavi seçeneği olan allojenik kök hücre nakli, ülkemiz SağlıkBakanlığı endikasyon listesine göre DIPPS skoru orta-2 veya yüksek riskli birincil veya ikincilmiyelofibrozisli hastalara önerilmektedir. Çalışmamızda miyelofibrozisli hastalarımızın allojenik nakilsonrası takip verilerini paylaşmayı amaçladık.Gereç ve Yöntem: Geriye dönük ve kesitsel bu değerlendirmeye Şişli Florence Nightingale HastanesiHematopoetik Kök Hücre Nakil Merkezinde 2011-2016 yılları arasında allojenik nakil yapılan ve takipteolan toplam dokuz miyelofibrozis tanılı olgu dahil edildi. Olguların tüm demografik özellikleri yanı sıra,DIPPS-plus skorları, engrafman süreleri, graft versus host hastalığı (GVHH) görülme sıklıkları gibiparametreler ve sağ kalım verileri kaydedildi.Bulgular: Olguların ortalama yaşları 49,7 (34-63) yıl idi. Tanı ile transplant arası geçen süre ortalama30,2 ay (1,7-65,2) idi. Tam uyumlu kardeş nakil altı olguda ve akraba dışı nakil üç olguda yapıldı. Tamuyumlu kardeş nakilde, nötrofil engraftman süresinin akraba dışı nakile göre anlamlı kısa iken,trombosit engraftman sürelerinin ise tam uyumlu kardeş nakilde kısa olma eğilimi ile birlikte istatistikselanlamlı farklılık göstermediği izlenmiştir. Toplam dokuz hastanın takibinde üç olguda (%33,4) akut, altıolguda (%66,6) kronik GVHH geliştiği izlenmiştir. Kümülatif sağ kalım beş yıllık %70’dir.Sonuç: Merkezimizde miyelofibrozisli olguların değerlendirmelerinde, özellikle toplam sağ kalım oranıliteratürdeki birçok seriye göre yüksek görünmektedir. Hasta sayısının az oluşu önemli bir sınırlamaolmakla birlikte hem yaş hem de verici çeşitliliği mevcuttur. Ayrıca yüksek GVHH oranlarına karşın sağkalımın yüksek kalmasının, hasta takibinin ve komplikasyonların iyi yönetiminin önemini vurguladığınıdüşünüyoruz.
Anahtar Kelime:

Allogeneic stem cell transplantation in patients with myelofibrosis: single center, retrospective study

Öz:
Aim: Primary myelofibrosis (PMF) is a clonal stem cell disease characterized by chronic myeloproliferation, atypical megakaryocytic hyperplasia and bone marrow fibrosis. Allogeneic stem cell transplantation, which is the only curative treatment option, is recommended for patients diagnosed with DIPSS moderate-2 or high-risk primary or secondary myelofibrosis according to the Turkish Ministry of Health indication list. In this study, we aimed to share the follow-up data after allogeneic transplantation of our patients with myelofibrosis. Materials and Methods: This retrospective and cross-sectional evaluation included 9 cases of myelofibrosis that underwent allogeneic transplantation between 2011 and 2016 at Şişli Florence Nightingale Hospital Hematopoietic Stem Cell Transplantation Center. All demographic characteristics and parameters such as DIPPS-plus scores, engraftment times, frequency of graft versus host disease, and survival data were recorded. Results: The mean age of the patients was 49.7 (34-63) years. The mean time from diagnosis to transplantation was 30.2 months (1.7-65.2). Matched sibling donor was used in 6 cases and matched unrelated donor in 3 cases. It was observed that neutrophil engraftment time was significantly shorter than matched unrelated donor transplantation when compare to matched related donor transplantation, whereas platelet engraftment times did not show a statistically significance. Acute GVHD developed in 3 patients (33.4%) and chronic GVHD in 6 patients (66.6%). Cumulative survival is 70% for 5 years. Discussion: In our center, the overall survival rate in patients with myelofibrosis after allogeneic transplantation seems to be high compared to many series in the literature. Although the small number of patients is an important limitation, there is both age and donor variety. On the other hand, the fact that GVHD was seen at a higher frequency compared to the literature and the survival rate remains high, which emphasizes the importance of post-transplant patient follow-up and good management of the complications.
Anahtar Kelime:

Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık
  • 1. Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2019 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2018; 93: 1551-60.
  • 2. Tefferi A, Guglielmelli P, Larson DR, Finke C, Wassie EA, Pieri L, et al. Long-term survival and blast transformation in molecularly annotated essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis. Blood. 2014; 124: 2507-13; quiz 615.
  • 3. Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, Passamonti F, Reilly JT, Morra E, et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2009; 113: 2895-901.
  • 4. Passamonti F, Cervantes F, Vannucchi AM, Morra E, Rumi E, Cazzola M, et al. Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia in primary myelofibrosis. Blood. 2010; 116: 2857-8.
  • 5. Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, George G, Begna K, Schwager S, et al. DIPSS plus: a refined Dynamic International Prognostic Scoring System for primary myelofibrosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count, and transfusion status. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-7.
  • 6. Lavi N, Rowe JM, Zuckerman T. Allogeneic stem-cell transplantation for myelofibrosis. Curr Opin Hematol. 2017; 24: 475-80.
  • 7. Kroger N, Giorgino T, Scott BL, Ditschkowski M, Alchalby H, Cervantes F, et al. Impact of allogeneic stem cell transplantation on survival of patients less than 65 years of age with primary myelofibrosis. Blood. 2015; 125: 3347-50; quiz 64.
  • 8. Kroger NM, Deeg JH, Olavarria E, Niederwieser D, Bacigalupo A, Barbui T, et al. Indication and management of allogeneic stem cell transplantation in primary myelofibrosis: a consensus process by an EBMT/ELN international working group. Leukemia. 2015; 29: 2126-33.
  • 9. Kroger N, Holler E, Kobbe G, Bornhauser M, Schwerdtfeger R, Baurmann H, et al. Allogeneic stem cell transplantation after reduced-intensity conditioning in patients with myelofibrosis: a prospective, multicenter study of the Chronic Leukemia Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation. Blood. 2009; 114: 5264-70.
  • 10. Devlin R, Gupta V. Myelofibrosis: to transplant or not to transplant? Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2016; 2016: 543-51.
  • 11. Shanavas M, Popat U, Michaelis LC, Fauble V, McLornan D, Klisovic R, et al. Outcomes of Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation in Patients with Myelofibrosis with Prior Exposure to Janus Kinase 1/2 Inhibitors. Biol Blood Marrow Transplant. 2016; 22: 432-40.
  • 12. Schmohl JU, Groh C, Faul C, Vogel W, Mohle R, Wirths S, et al. Allogeneic hematopoietic cell transplantation in patients with myelofibrosis: A single center experience. Ann Hematol. 2016; 95: 973-83.
  • 13. Robin M, de Wreede LC, Wolschke C, Schetelig J, Eikema DJ, Van Lint MT, et al. Long-term outcome after allogeneic hematopoietic cell transplantation for myelofibrosis. Haematologica 2019 Sep;104(9):1782-8. doi: 10.3324/haematol.2018.205211
APA Goren Sahin D, Özçelik N, Kurt Yıldırım B, Hindilerden F, Güvenç S, GOKSOY H, KÜÇÜKKAYA D, Özçelik T, Arat M (2020). Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz. , 109 - 112.
Chicago Goren Sahin Deniz,Özçelik Nurcan,Kurt Yıldırım Burcu,Hindilerden Fehmi,Güvenç Serkan,GOKSOY HASAN,KÜÇÜKKAYA Diz Reyhan,Özçelik Tülay Emine,Arat Mutlu Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz. (2020): 109 - 112.
MLA Goren Sahin Deniz,Özçelik Nurcan,Kurt Yıldırım Burcu,Hindilerden Fehmi,Güvenç Serkan,GOKSOY HASAN,KÜÇÜKKAYA Diz Reyhan,Özçelik Tülay Emine,Arat Mutlu Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz. , 2020, ss.109 - 112.
AMA Goren Sahin D,Özçelik N,Kurt Yıldırım B,Hindilerden F,Güvenç S,GOKSOY H,KÜÇÜKKAYA D,Özçelik T,Arat M Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz. . 2020; 109 - 112.
Vancouver Goren Sahin D,Özçelik N,Kurt Yıldırım B,Hindilerden F,Güvenç S,GOKSOY H,KÜÇÜKKAYA D,Özçelik T,Arat M Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz. . 2020; 109 - 112.
IEEE Goren Sahin D,Özçelik N,Kurt Yıldırım B,Hindilerden F,Güvenç S,GOKSOY H,KÜÇÜKKAYA D,Özçelik T,Arat M "Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz." , ss.109 - 112, 2020.
ISNAD Goren Sahin, Deniz vd. "Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz". (2020), 109-112.
APA Goren Sahin D, Özçelik N, Kurt Yıldırım B, Hindilerden F, Güvenç S, GOKSOY H, KÜÇÜKKAYA D, Özçelik T, Arat M (2020). Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz. Ege Tıp Dergisi, 59(2), 109 - 112.
Chicago Goren Sahin Deniz,Özçelik Nurcan,Kurt Yıldırım Burcu,Hindilerden Fehmi,Güvenç Serkan,GOKSOY HASAN,KÜÇÜKKAYA Diz Reyhan,Özçelik Tülay Emine,Arat Mutlu Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz. Ege Tıp Dergisi 59, no.2 (2020): 109 - 112.
MLA Goren Sahin Deniz,Özçelik Nurcan,Kurt Yıldırım Burcu,Hindilerden Fehmi,Güvenç Serkan,GOKSOY HASAN,KÜÇÜKKAYA Diz Reyhan,Özçelik Tülay Emine,Arat Mutlu Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz. Ege Tıp Dergisi, vol.59, no.2, 2020, ss.109 - 112.
AMA Goren Sahin D,Özçelik N,Kurt Yıldırım B,Hindilerden F,Güvenç S,GOKSOY H,KÜÇÜKKAYA D,Özçelik T,Arat M Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz. Ege Tıp Dergisi. 2020; 59(2): 109 - 112.
Vancouver Goren Sahin D,Özçelik N,Kurt Yıldırım B,Hindilerden F,Güvenç S,GOKSOY H,KÜÇÜKKAYA D,Özçelik T,Arat M Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz. Ege Tıp Dergisi. 2020; 59(2): 109 - 112.
IEEE Goren Sahin D,Özçelik N,Kurt Yıldırım B,Hindilerden F,Güvenç S,GOKSOY H,KÜÇÜKKAYA D,Özçelik T,Arat M "Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz." Ege Tıp Dergisi, 59, ss.109 - 112, 2020.
ISNAD Goren Sahin, Deniz vd. "Miyelofibrozisli olgularda allojenik kök hücre nakil sonuçlarımız: tek merkezli, retrospektif bir analiz". Ege Tıp Dergisi 59/2 (2020), 109-112.