Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı
Yıl: 2020 Cilt: 44 Sayı: 2 Sayfa Aralığı: 108 - 111 Metin Dili: Türkçe DOI: 10.5152/cjm.2020.19023 İndeks Tarihi: 16-05-2021
Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı
Öz: Genel anestezi altında tiroidektomi operasyonu yapılan Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (PKAN) hastasına anestezik yaklaşımımız sunulmuştur. Kırk altı yaşındaki kadın hastaya yutma güçlüğü ve takılma hissi nedeniyle başvurduğu genel cerrahi kliniği tarafından tiroidektomi operasyonu planlandı. Distonik, afonik, göz açıp kapama ile iletişim kurabilen hastanın yüksek kortikal fonksiyonları normaldi. Genel anestezi altında opere edilen hastada entübasyon zorluğu olmadı. İndüksiyonda tiyopental, rokuronyum, fentanil uygulandı. Anestezi idamesi Bispektral Indeks (BIS) monitörizasyonu altında sevofluran ve fentanil ile sağlandı. Hastanın 0,6 Minimum Alveolar Konsantrasyon (MAC) değerinde sevofluran ile BIS değerlerinin %38-40 seviyelerinde seyrettiği, anestezik ajan ihtiyacının azalmış olduğu gözlendi. Hastanın ekstübasyonunda sugammadeks kullanılarak postoperatif dönemde ekstübe halde yoğun bakım ünitesine takip ve tedavi amacıyla transfer edildi. Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (PKAN), eski adıyla Hallervorden- Spatz Hastalığı, otozomal ressesif geçişli, distoni, parkinsonizm ve beyinde demir birikimi ile karakterize bir sendromdur. Pantotenat kinaz 2 (PANK2) enzim mutasyonu nedeniyle gelişir. Anestezik yaklaşım, ağız açıklığı, atetoid postür, distonik hareketler ve bunların yol açtığı servikal patolojiler nedeniyle özellik göstermektedir. Entübasyon zorluğu gözlenmeyen olgumuzda anestezik ajan ihtiyacının oldukça azalmış olduğu dikkat çekmektedir. Önerimiz nöromonitorizasyon tekniklerinin, nörodejeneratif hastalıkların anestezik yönetiminde mutlak surette yer almasıdır.
Anahtar Kelime: Anesthetic Approach and Decreased Need for Anesthetic Agents in a Patient Suffering From Pantothenate Kinase Associated Neurodegeneration (Hallervorden-Spatz)
Öz: We present our anesthetic approach to a patient with Pantotenat Kinase Associated Neurodegeneration (PKAN) (formerly called Haller-vorden-Spatz disease) who underwent thyroidectomy under general anesthesia. A 46-year-old female patient was admitted to the general surgery department because of dysphagia and swallowing sensation. The patient was dystonic, aphonic, and she was only able to com-municate with eye movements. High cortical functions were normal. The patient was operated under general anesthesia. Thiopental, rocuronium, and fentanyl were used for induction and no intubation difficulty was observed. Anesthesia was maintained with sevoflu-rane and fentanyl under Bispectral Index (BIS) monitoring. It was observed that the need for anesthetic agents decreased, so BIS levels of 38%-40% were obtained with inhalation of 0.6 minimum alveolar concentration sevoflurane. In the postoperative period after extubation using sugammadex, the patient was transferred to the intensive care unit. PKAN is an autosomal recessive syndrome characterized by dystonia, Parkinson disease-like symptoms, and iron deposition in the brain, which is caused by panthotenate kinase 2 enzyme mutation. The anesthetic approach is characterized by reduced mouth opening, atetoid posture, dystonic movements, and cervical pathologies. In our case, endotracheal intubation was easy and the need for anesthetic agents was considerably reduced. Our absolute recommendation is to involve neuromonitoring techniques in the anesthetic management of neurodegenerative diseases.
Anahtar Kelime: Belge Türü: Makale Makale Türü: Olgu Sunumu Erişim Türü: Erişime Açık
- 1. Hogarth P, Kurian MA, Gregory A, Csányi B, Zagustin T, Kmieć T, et al. Consensus clinical management guideline for pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN). Mol Genet Metab 2017; 120: 278-87. [CrossRef]
- 2. Hinkelbein J, Kalenka A, Alb M. Anesthesia for patients with pantothenate-kinase-associated neurodegeneration (Hallervorden-Spatz disease) - a literature review. Acta Neuropsychiatr 2006; 18: 168-72. [CrossRef]
- 3. Hayflick JS, Westaway SK, Levinson B, Zhou B, Johnson MA, Ching KHL, et al. Genetic, clinical and radiographic delineation of Hallervorden- Spatz syndrome. N Engl J Med 2003; 348: 33-40. [CrossRef]
- 4. Sethi KD, Adams RJ, Loring DW, el Gamal T. Hallervorden-Spatz syndrome: clinical and magnetic resonance imaging correlations. Ann Neurol 1988; 24: 692-4. [CrossRef]
- 5. Baumaister FA, Aker DP, Hortnagel K, Freisinger P, Meitinger T. The eye-of-the-tiger sign is not a reliable disease market for Hallervorden- Spatz syndrome. Neuropediatrics 2005; 36: 221-2. [CrossRef]
- 6. Rafizadeh S, Long JL. Pantothenate kinase-associated neurodegeneration causing paradoxical vokal fold motion. J Voice 2013; 27: 642-3. [CrossRef]
- 7. Grillone GA, Blitzer A, Brin MF, Annino Jr. DJ, Saint-Hilaire MH. Treatment of adductor laryngeal breathing dystonia with botulinum toxin type A. Laryngoscope 1994; 1: 30-2. [CrossRef]
- 8. Keegan MT, Flick RP, Matsumoto JY, Davis DH, Lanier WL. Anesthetic management for two-stage computer assisted, stereotactic thalamotomy in child with Hallervorden-Spatz disease. J Neurosurg Anesthesiol 2000; 12: 107-11. [CrossRef]
- 9. Marshall RD, Collins A, Escolar ML, Jinnah H, Klopstock T, Kruer MC, et al. A Scale to Assess Activities of Daily Living in Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration. Mov Disord Clin Pract 2019; 6: 139-49. [CrossRef]
- 10. Koc D, Imer P, Bayri Y, Seker A. Anesthetic management for deep brain stimulation in a patient with pantothenate kinase-associated neurodegeneration. Pediatr Anesth Crit Care J 2014; 2: 122-5.
- 11. Razmeh S, Habibi A, Orooji M, Alizadeh E, Moradiankokhdan K, Razmeh B. Pantothenate kinase-associated neurodegeneration: Clinical aspects, diagnosis and treatments. Neurol Int 2018; 10: 7516. [CrossRef]
- 12. Warnecke T, Schmitz J, Kerkhoff S, Hinkelbein J. Anästhesie bei Patienten mit NBIA: Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn. Der Anaesthesist 2018; 67: 871-7. [CrossRef]
- 13. Sinha R, Biyani G, Bhattacharjee S. Anaesthetic management of a child with panthothenate kinaseassociated neurodegeneration. Indian J Anaesth 2015; 59: 436. [CrossRef]
| APA | Yorulmaz İ, Ersoy Karka Ö, USTA Ö (2020). Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı. , 108 - 111. 10.5152/cjm.2020.19023 |
| Chicago | Yorulmaz İlknur Suidiye,Ersoy Karka Özlem,USTA ÖMER BATUHAN Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı. (2020): 108 - 111. 10.5152/cjm.2020.19023 |
| MLA | Yorulmaz İlknur Suidiye,Ersoy Karka Özlem,USTA ÖMER BATUHAN Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı. , 2020, ss.108 - 111. 10.5152/cjm.2020.19023 |
| AMA | Yorulmaz İ,Ersoy Karka Ö,USTA Ö Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı. . 2020; 108 - 111. 10.5152/cjm.2020.19023 |
| Vancouver | Yorulmaz İ,Ersoy Karka Ö,USTA Ö Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı. . 2020; 108 - 111. 10.5152/cjm.2020.19023 |
| IEEE | Yorulmaz İ,Ersoy Karka Ö,USTA Ö "Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı." , ss.108 - 111, 2020. 10.5152/cjm.2020.19023 |
| ISNAD | Yorulmaz, İlknur Suidiye vd. "Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı". (2020), 108-111. https://doi.org/10.5152/cjm.2020.19023 |
| APA | Yorulmaz İ, Ersoy Karka Ö, USTA Ö (2020). Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı. Cerrahpaşa Medical Journal, 44(2), 108 - 111. 10.5152/cjm.2020.19023 |
| Chicago | Yorulmaz İlknur Suidiye,Ersoy Karka Özlem,USTA ÖMER BATUHAN Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı. Cerrahpaşa Medical Journal 44, no.2 (2020): 108 - 111. 10.5152/cjm.2020.19023 |
| MLA | Yorulmaz İlknur Suidiye,Ersoy Karka Özlem,USTA ÖMER BATUHAN Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı. Cerrahpaşa Medical Journal, vol.44, no.2, 2020, ss.108 - 111. 10.5152/cjm.2020.19023 |
| AMA | Yorulmaz İ,Ersoy Karka Ö,USTA Ö Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı. Cerrahpaşa Medical Journal. 2020; 44(2): 108 - 111. 10.5152/cjm.2020.19023 |
| Vancouver | Yorulmaz İ,Ersoy Karka Ö,USTA Ö Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı. Cerrahpaşa Medical Journal. 2020; 44(2): 108 - 111. 10.5152/cjm.2020.19023 |
| IEEE | Yorulmaz İ,Ersoy Karka Ö,USTA Ö "Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı." Cerrahpaşa Medical Journal, 44, ss.108 - 111, 2020. 10.5152/cjm.2020.19023 |
| ISNAD | Yorulmaz, İlknur Suidiye vd. "Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden-Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı". Cerrahpaşa Medical Journal 44/2 (2020), 108-111. https://doi.org/10.5152/cjm.2020.19023 |
