Yıl: 2021 Cilt: 11 Sayı: 1 Sayfa Aralığı: 90 - 96 Metin Dili: Türkçe DOI: 10.4274/jarem.galenos.2021.25733 İndeks Tarihi: 04-12-2021

Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi

Öz:
Amaç: Neonatal kolestaz, hayatın ilk aylarında başlayan, safra yapımı veya ekskresyonunda bozulma sonucu direkt bilirubin artışı ve sarılıkla seyreden bir durumdur. Hastalara erken ve doğru tanı konulması tedavi başarısı ve prognoz açısından önemlidir. Bu çalışmada, neonatal kolestaz nedeniyle izlenmiş hastaların; demografik özellikleri, etiyolojik faktörleri, klinik bulguları, tedavi ve son durumlarını incelemeyi ve karaciğer nakli yapılan olguların etiyolojik faktörlerini belirlemeyi amaçladık. Yöntemler: Çalışmaya, Ocak 2005-Ocak 2018 yılları arasında neonatal dönemde (<6 ay) kolestaz tanısı alıp kliniğimizde en az altı ay süreyle takip edilen hastalar dahil edildi. Hastaların klinik seyirleri ve son durumları dosya kayıtlarından geriye dönük olarak incelenerek kaydedildi. Bulgular: Çalışmaya alınan 131 hastada (%61,1 erkek) sarılığın başlangıç yaşı ortanca 6 gündü (aralık: 1-180 gün). Hastaların 99’u (%75,6) intrahepatik kolestaz, 32’si (%24,4) ekstrahepatik kolestaz grubundaydı. İntrahepatik kolestaz grubunda; en sık total parenteral nütrisyon ilişkili kolestaz (%27,3), ekstrahepatik kolestaz grubunda en sık biliyer atrezi (%71,9) tespit edildi. Başlıca diğer nedenler; sistemik (%19,1), metabolik (%12,2), herediter kolestatik hastalıklar (%9,9) ve enfeksiyöz (%7,6) nedenlerdi. Biliyer atrezi hastalarında Kasai portoenterostomi zamanı ortanca 64 gündü (aralık: 28- 180 gün). En yüksek (%44) mortalite oranı sistemik hastalık ilişkili kolestaz olgularındaydı. Karaciğer nakli (n=21, %16) en sık biliyer atrezili hastalara uygulandı. Sonuç: Neonatal kolestazda erken tanı ve zamanında tedavi; mortalite, morbidite ve optimal prognoz için çok önemlidir. Akolik dışkı varlığı, matürite, sarılığın erken başlangıcı ve yüksek gama-glutamil transferaz seviyeleri biliyer atreziyi düşündürmelidir. Erken cerrahi gerektiren biliyer atrezi ve tedavisi mümkün olan metabolik hastalıkların tanısı önemli olup karaciğer nakli bu hasta gruplarında sağkalım oranını artıran bir tedavi yöntemidir.
Anahtar Kelime:

-

Öz:
Objective: Neonatal cholestasis is a condition that begins in the first months of life and is accompanied by a direct increase in bilirubin and jaundice as a result of deterioration in bile production or excavation. Early and accurate diagnosis is important for treatment success and prognosis. In this study, we aimed to examine the demographic characteristics, etiological factors, clinical signs, treatment and final conditions of patients monitored for neonatal cholestasis and to determine the etiological factors of liver transplant patients. Methods: Patients who were diagnosed with cholestasis in the neonatal period (<6 months) and followed up in our clinic for at least six months between January 2005 and January 2018 were included in the study. The clinical course and final status of the patients were recorded retrospectively. Results: The median age of onset of jaundice in 131 patients (61.1% male) enrolled in the study was 6 days (range: 1-180 days). Ninety-nine (75.6%) patients were in the intrahepatic cholestasis group, and 32 (24.4%) were in the extrahepatic cholestasis group. In the intrahepatic cholestasis group, total parenteral nutrition-related cholestasis (27.3%) was the most common, and biliary atresia (71.9%) was the most common in the extrahepatic cholestasis group. Other main reasons were systemic (19.1%), metabolic (12.2%), hereditary cholestatic diseases (9.9%) and infectious (7.6%) causes. The median time of Kasai portoenterostomy in patients with biliary atresia was 64 days (range: 28-180 days). The highest (44%) mortality rate was in the patients with systemic disease-related cholestasis. Liver transplantation (n=21, 16%) was the most frequently performed in patients with biliary atresia. Conclusion: Early diagnosis and timely treatment are very important for the optimal prognosis in neonatal cholestasis. The presence of acholic stools, maturity, early onset of jaundice and high gamma-glutamyl transferase levels should suggest biliary atresia. Early surgical treatment is warranted once the diagnoses was made, and liver transplantation is a treatment method that increases survival rate in these patient groups.
Anahtar Kelime:

Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık
  • 1. Weiss AK, Vora PV. Conjugated hyperbilirubinemia in the neonate and young ınfant. Pediatr Emerg Care 2018; 34: 280-3.
  • 2. Dick MC, Mowat AP. Hepatitis syndrome in infancy - an epidemiological survey with 10 year follow up. Arch Dis Child 1985; 60: 512-6.
  • 3. Balistreri WF. Neonalal cholestasis. J Pediatr 1985; 106: 171-84.
  • 4. Gottesman LE, Del Vecchio MT, Aronoff SC. Etiologies of conjugated hyperbilirubinemia in infancy: a systematic review of 1692 subjects. BMC Pediatr 2015; 15: 192.
  • 5. Dani C, Pratesi S, Raimondi F, Romagnoli C. Italian guidelines for the management and treatment of neonatal cholestasis. Ital J Pediatr 2015; 41: 69.
  • 6. Fawaz R, Baumann U, Ekong U, Fischler B, Hadzic N, Mack CL, et al. Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in ınfants: joint recommendations of the North American Society for pediatric gastroenterology, hepatology, and nutrition and the European Society for pediatric gastroenterology, hepatology, and nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2017; 64: 154-68.
  • 7. Balistreri WF, Bezerra JA. Whatever happened to “neonatal hepatitis”? Clin Liver Dis 2006; 10: 27-53.
  • 8. Stormon MO, Dorney SF, Kamath KR, O’Loughlin EV, Gaskin KJ. The changing pattern of diagnosis of infantile cholestasis. J Paediatr Child Health 2001; 37: 47-50.
  • 9. Wyllie R, Hyams JS. Pediatric gastrointestinal and liver disease, pathophysiology / diaognosis / management. In: Kay M, (ed). Saunders Elsevier, Chapter 58, 2006. p.851-68.
  • 10. Sharef SW, Al-Sinani S, Al-Naamani K, Al-Zakwani I, Reyes ZS, Al-Ryhiami H, et al. Incidence and risk factors of parenteral nutrition - associated cholestasis in omani neonates: single centre experience. Sultan Qaboos Univ Med J 2015; 15: 234-40.
  • 11. Belza C, Thompson R, Somers GR, de Silva D, Fitzgerald K, Steinberg K, et al. Persistence of hepatic fibrosis in pediatric intestinal failure patients treated with intravenous fish oil lipid emulsion. J Pediatr Surg 2017; 52: 795-801.
  • 12. Shneider BL, Moore J, Kerkar N, Magee JC, Ye W, Karpen SJ, et al. Childhood liver disease research network. Initial assessment of the infant with neonatal cholestasis - Is this biliary atresia? PLoS One 2017; 12: e0176275. doi: 10.1371/journal.pone.0176275.
  • 13. Sarı S, Egritas Ö, Baris Z. Infantile cholestatic liver diseases: retrospective analysis of 190 cases. Turk Arch Ped 2012; 47: 167-71.
  • 14. Hopkins PC, Yazigi N, Nylund CM. Incidence of biliary atresia and timing of hepatoportoenterostomy in the United States. J Pediatr 2017; 187: 253-7.
  • 15. Hussain MH, Alizai N, Patel B. Outcomes of laparoscopic Kasai portoenterostomy for biliary atresia: A systematic review. J Pediatr Surg 2017; 52: 264-7.
  • 16. Ağın M, Tümgör M, Alkan M, Özden Ö, Satar M, Tuncer R. Clues to the diagnosis of biliary atresia in neonatal cholestasis. Turk J Gastroenterol 2016; 27: 37-41.
  • 17. Morris AL, Bukauskas K, Sada RE, Shneider BL. Byler disease: early natural history. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2015; 60: 460-6.
  • 18. Tiker F, Tarcan A, Kilicdag H, Gurakan B. Early onset conjugated hyperbilirubinemia in newborn infants. Indian J Pediatr 2006; 73: 409-12.
  • 19. McDiarmid SV, Anand R, Lindblad AS. Studies of Pediatric Liver Transplantation: 2002 update. An overview of demographics, indications, timing, and immunosuppressive practices in pediatric liver transplantation in the United States and Canada. Pediatr Transplant 2004; 8: 284-94.
  • 20. Haberal M, Sevmis S, Karakayali H, Ozcay F, Moray G, Yılmaz U, et al. Pediatric liver transplant: results of a single center. Exp Clin Transplant 2008; 6: 7-13.
  • 21. Zeytunlu M, Uğuz A, Ünalp Ö, Ergün O, Karasu Z, Günşar F, et al. Results of 1001 liver transplantations in 23 years: Ege University experience. Turk J Gastroenterol 2018; 29: 664-8.
APA sağ e, Öztürk E, Yalçın Cömert H, ARSLAN Y, KARAHAN S, Cakir M (2021). Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi. , 90 - 96. 10.4274/jarem.galenos.2021.25733
Chicago sağ elif,Öztürk Emine Esra,Yalçın Cömert Hatice Sonay,ARSLAN YAKUP,KARAHAN SÜLEYMAN CANER,Cakir Murat Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi. (2021): 90 - 96. 10.4274/jarem.galenos.2021.25733
MLA sağ elif,Öztürk Emine Esra,Yalçın Cömert Hatice Sonay,ARSLAN YAKUP,KARAHAN SÜLEYMAN CANER,Cakir Murat Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi. , 2021, ss.90 - 96. 10.4274/jarem.galenos.2021.25733
AMA sağ e,Öztürk E,Yalçın Cömert H,ARSLAN Y,KARAHAN S,Cakir M Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi. . 2021; 90 - 96. 10.4274/jarem.galenos.2021.25733
Vancouver sağ e,Öztürk E,Yalçın Cömert H,ARSLAN Y,KARAHAN S,Cakir M Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi. . 2021; 90 - 96. 10.4274/jarem.galenos.2021.25733
IEEE sağ e,Öztürk E,Yalçın Cömert H,ARSLAN Y,KARAHAN S,Cakir M "Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi." , ss.90 - 96, 2021. 10.4274/jarem.galenos.2021.25733
ISNAD sağ, elif vd. "Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi". (2021), 90-96. https://doi.org/10.4274/jarem.galenos.2021.25733
APA sağ e, Öztürk E, Yalçın Cömert H, ARSLAN Y, KARAHAN S, Cakir M (2021). Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi. JAREM, 11(1), 90 - 96. 10.4274/jarem.galenos.2021.25733
Chicago sağ elif,Öztürk Emine Esra,Yalçın Cömert Hatice Sonay,ARSLAN YAKUP,KARAHAN SÜLEYMAN CANER,Cakir Murat Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi. JAREM 11, no.1 (2021): 90 - 96. 10.4274/jarem.galenos.2021.25733
MLA sağ elif,Öztürk Emine Esra,Yalçın Cömert Hatice Sonay,ARSLAN YAKUP,KARAHAN SÜLEYMAN CANER,Cakir Murat Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi. JAREM, vol.11, no.1, 2021, ss.90 - 96. 10.4274/jarem.galenos.2021.25733
AMA sağ e,Öztürk E,Yalçın Cömert H,ARSLAN Y,KARAHAN S,Cakir M Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi. JAREM. 2021; 11(1): 90 - 96. 10.4274/jarem.galenos.2021.25733
Vancouver sağ e,Öztürk E,Yalçın Cömert H,ARSLAN Y,KARAHAN S,Cakir M Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi. JAREM. 2021; 11(1): 90 - 96. 10.4274/jarem.galenos.2021.25733
IEEE sağ e,Öztürk E,Yalçın Cömert H,ARSLAN Y,KARAHAN S,Cakir M "Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi." JAREM, 11, ss.90 - 96, 2021. 10.4274/jarem.galenos.2021.25733
ISNAD sağ, elif vd. "Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi". JAREM 11/1 (2021), 90-96. https://doi.org/10.4274/jarem.galenos.2021.25733