Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi

Kızmazoğlu, Deniz; SİVİŞ, Zuhal ÖNDER; TATLI GÜNEŞ, Burçak; Öniz, Haldun; ÖZCAN, Esin; Atabay, Berna

doi:10.5505/deutfd.2021.22590

Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi

Deniz KIZMAZOĞLU, (İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Kliniği, İzmir, Türkiye)

Zuhal ÖNDER SİVİŞ, (İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Kliniği, İzmir, Türkiye)

Burçak TATLI GÜNEŞ, (İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Kliniği, İzmir, Türkiye)

Esin ÖZCAN, (İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Kliniği, İzmir, Türkiye)

Berna ATABAY, (İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Kliniği, İzmir, Türkiye)

Haldun ÖNİZ (İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Kliniği, İzmir, Türkiye)

Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi

9 2

Yıl: 2021 Cilt: 35 Sayı: 3 Sayfa Aralığı: 301 - 309 Metin Dili: Türkçe DOI: 10.5505/deutfd.2021.22590 İndeks Tarihi: 15-05-2022

Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi

Öz:

Amaç: Bu çalışmada kliniğimizde Ewing sarkom tanısı ile izlenen hastaların klinik özellikleri, tedavi detayları ve tedavi yanıtları değerlendirilmiştir. Gereç ve Yöntem: Ocak 1985– Ocak 2020 tarihleri arasında Çocuk Onkoloji Kliniğinde Ewing sarkom tanısı ile takip ve tedavi edilen 56 olgunun dosyaları incelendi. Klinik karakteristikleri, uygulanan tedavi, yaşam hızları analiz edildi. Bulgular: Ewing sarkom tanılı 56 hastanın 48’inin verilerine ulaşılabildi. Bu hastaların ortanca tanı yaşı 12 yaş (0-17 yaş), Erkek/Kız oranı 0,8 idi. Semptomların başlangıcından tanıya dek geçen ortanca süre 10 hafta (0-108 hafta) idi. Primer tümör yerleşim yeri: ekstremite %35,4 (n:17), paravertebral %8,3 (n:4), pelvik %20,8 (n:10), göğüs duvarı %20,8 (n:10), kafa ve yüz kemikleri %8,3 (n:4), yumuşak doku %6,4 (n:3) idi. Histopatolojik incelemede, %75’i Ewing (ekstraosseoz 17, osseoz 19), %25’i PNET (n:12) idi. Hastaların %35,4’ü tanıda metastatikti (akciğer n: 13, kemik n: 5, kemik iliği n: 3, uzak lenf nodu n: 2, karaciğer n: 1). Ortanca izlem süresi 23 ay (2 ay– 22 yıl) olup olaysız yaşam hızı 5 yıllık %37, 10 ve 15 yıllık %33 bulundu. Genel yaşam hızı 5 yıllık %42,10 ve 15 yıllık %33 bulundu. Sonuç: Kemoterapi ve primer bölge radyoterapisine rağmen olgularımızın yarısı kaybedilmiştir. Olaysız ve genel yaşam hızları düşük olmasına rağmen literatür ile uyumludur. Hastaların ileri evre hastalıklı olmaları, tedavi altında progresyon gelişmesi ve cerrahi oranlarının düşük olması ile ilişkili olabilir. Son 10 yılda sonuçların daha iyi olması, multidisipliner tedavi yaklaşımındaki gelişmeler ile ilişkilidir.

Anahtar Kelime:

EVALUATION OF PATIENTS WITH EWING SARCOMA: SINGLE CENTER EXPERIENCE

Öz:

In this study, clinical features, treatment details and treatment responses of patients who were followed up with a diagnosis of Ewing sarcoma in our clinic were evaluated Methods: The medical records of 56 patients who were followed and treated with the diagnosis of Ewing sarcoma at our Child Oncology Clinic between January 1985- January 2020 were analyzed retrospectively. Clinical characteristics, treatment, life rates were analyzed. Results: 48 of 56 cases were eligible and analyzed. Median age at diagnosis was 12 yrs (6mos-17yrs), M/F ratio was 0.8.The median time from onset of symptoms t o d iagnosis w as 1 0 w eeks ( 0-108 weeks).Primary tumor site: extremity 35.4% (n:17), paravertebral 8.3% (n:4), pelvic 20.8% (n:10), chest wall 20.8% (n:10),head and face bones 8.3% (n:4),soft tissue 6.4% (n:3).Histopathologic examination revealed Ewing sarcoma in 75% (extraosseous 17, osseous 19) and PNET i n 2 5% ( n:12) o f c ases. The r ate o f metastatic cases was 35.4% (lung 13, bone 5, bone marrow 3, lymph node 2, liver 1 ). I n t he m edian 2 3 m os f ollow-up time (2mos-22years), 5 years EFS 37%, 10-15 yrs 33%; 5 yrs OS 42%, 10-15 yrs 33%. Conclusion: Despite chemotherapy and primary site radiotherapy, half of our cases have been lost. Although event free and overall survival rates are low, it is compatible with the literature. Our low survival rates may be associated with advanced disease, development of progression under treatment and low surgical rates. Better results in the last 10 years are associated with improvements in the multidisciplinary treatment approach.

Anahtar Kelime:

Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık

1. Ewing J. Diffuse endothelioma of bone. Proc NY Pathol Soc. 1921;21:17-24.
2. Hawkins DS, Brennan BMD, Bölling T, Davidson DJ, Dirksen U, DuBois SG, et al. Ewing sarcoma. In: Pizzo PA, Poplack DG, editors. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 7th Ed. Philadelphia, Wolters Kluwer, 2016:855-76.
3. Newman EN, Jones RL, Hawkins DS. An evaluation of (F-18)-fluorodeoxy-D-glucose positron emission tomography, bone scan, and bone marrow aspiration/biopsy as staging investigations in Ewing sarcoma. Pediatr Blood Cancer 2013;60:1113-7.
4. Hattinger CM, Zoubek A, AmbrosPF. Molecular cytogenetics in Ewing tumors: diagnostic and prognostic information. Onkologie 2000;23:416-22.
5. Le Deley MC, Paulussen M, Lewis I, Brennan B, Ranft A, Whelan J, et al. Cyclophosphamide compared with ifosfamide in consolidation treatment of standard-risk Ewing sarcoma: Results of the randomized noninferiority Euro-EWING99-R1 trial. J Clin Oncol. 2014;32:2440-8.
6. Whelan J, Le Deley MC, Dirksen U, Le Teuff G, Brennan B, Gaspar N et al. High-dose chemotherapy and blood autologous stem-cell rescue compared with standard chemotherapy in localized high-risk Ewing sarcoma: Results of Euro-E.W.I.N.G.99 and Ewing-2008. J Clin Oncol. 2018 Sep 6:JCO2018782516.
7. Anderton J, Moroz V, Marec-Bérard P, Gaspar N, Laurence V, Martín-Broto J, et al. International randomized controlled trial fort he treatment of newly diagnosed EWING sarcoma family of tumours – EURO EWING 2012 Protocol. Trials. 2020;21:96.
8. Gaspar N, Hawkins DS, Dirksen U, Lewis IJ, Ferrari S, Le Deley MC et al. Ewing sarcoma: current management and future approaches through collaboration. J Clin Oncol. 2015;33:3036-46.
9. Esiashvili N, Goodman M, Marcus RB, Jr. Changes in incidence and survival of Ewing sarcoma patients over the past 3 decades: Surveillance Epidemiology and End Results data. J Pediatr Hematol/Oncol. 2008;30:425-30.
10. Brasme JF, Chalumeau M, Oberlin O, Valteau-Couanet D, Gaspar N. Time to diagnosis of Ewing tumors in children and adolescents is not associated with metastasis or survival: a prospective multicenter study of 436 patients. J Clin Oncol 2014;32:1935-40.
11. Grevener K, Haveman LM, Ranft A, van den Berg H, Junk S, Ladenstein R, et al. Management and outcome of Ewing sarcoma of the head and neck. Pediatr Blood Cancer. 2016;63:604-10.
12. Bosma SE, Ayu O, Fiocco M, Gelderblom H, Dijkstra PDS. Prognostic factors for survival in Ewing sarcoma: A systematic review. Surg Oncol. 2018;27:603-10.
13. Friedman DN, Chastain K, Chou JF, Moskowitz CS, Adsuar R, Wexler LH, et al. Morbidity and mortality after treatment of Ewing sarcoma: A single-institution experience. Pediatr Blood Cancer. 2017 Nov;64(11).
14. Ladenstein R, Pötschger U, Le Deley MC, Whelan J, Paulussen M, Oberlin O, et al. Primary disseminated multifocal Ewing Sarcoma: Results of the Euro-Ewing 99 Trial. J Clin Oncol. 2010;28:3284-91.
15. Kreyer J, Ranft A, Timmermann B, Juergens H, Jung S, Wiebe K, et al. Impact of the Interdisciplinary tumor board of the cooperative Ewing Sarcoma Study Group on local therapy and overall survival of Ewing sarcoma patients after induction therapy. Pediatr Blood Cancer. 2018;65:27384.
16. Nesbit ME Jr, Gehan EA, Burgert EO Jr, Vietti TJ, Cangir A, Tefft M, et al. Multimodal therapy for the management of primary, nonmetastatic Ewing’s sarcoma of bone: A long-tem follow-up of the First Intergroup study. J Clin Oncol 1990;8:1664-74.
17. Schuck A, Ahrens S, Paulussen M, Kuhlen M, Könemann S, Rübe C, et al. Local therapy in localized Ewing tumors: Results of 1058 patients treated in the CESS 81, CESS 86, and EICESS 92 trials. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2003;55:168-77.
18. Paulussen M, Craft AW, Lewis I, Hackshaw A, Douglas C, Dunst J, et al. Results of the EICESS-92 Study: Two randomized trials of Ewing’s sarcoma treatment-cyclophosphamide compared with ifosfamide in standard-risk patients and assesment of benefit of etoposide added to standard treatment in high-risk patients. J Clin Oncol. 2008;26:4385-93.
19. Grier HE, Krailo MD, Tarbell NJ, Link MP, Fryer CJH, Pritchard DJ, et al. Addition of ifosfamide and etoposide to standard chemotherapy for Ewing’s sarcoma and primitive neuroectodermal tumor of bone. N Engl J Med. 2003;348:694-701.
20. Womer RB, West DC, Krailo MD, Dickman PS, Pawel BR, Grier HE, et al. Randomized controlled trial of interval-compressed chemotherapy fort he treatment of localized Ewing sarcoma: A report from the Children’s Oncology Group. J Clin Oncol. 2012;30:4148-54.
21. Chin M, Yokoyama R, Sumi M, Okita H, Kawai A, Hosono A, et al. Multimodal treatment including standard chemotherapy with vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide, ifosfamide, and etoposide for the Ewing sarcoma family of tumors in Japan: Results of the Japan Ewing sarcoma study 04. Pediatr Blood Cancer. 2020;67:28194.
22. Büyükkapu Bay S, Kebudi R, Görgün O, Zülfikar B, Darendeliler E, Çakır FB. Vincristine, irinotecan and temozolomide treatment for refractory/relapsed pediatric solid tumors: A single-center experience. J Oncol Pharm Pract. 2019;25:1343-48.
23. Metts JL, Alazraki AL, Clark D, Amankwah EK, Wasilewski-Masker KJ, George BA, et al. Gemcitabine/nab-paclitaxel for pediatric relapsed/refractory sarcomas. Pediatr Blood Cancer. 2018;65:27246.
24. Paripovic L, Ilic V, Slovic MP, Bokun J, Cirkovic P, Djordjevic A, et al. Treatment results of childhood Ewing sarcoma of the bone in Serbia. J BUON. 2018 Nov-Dec;23:1874-81.
25. Jakutis G, Rageliene L, Rascon J. Survival of children treated for Ewing sarcoma in Lithuania: a single center experience. Acta Med Litu. 2017;24:199-208.
26. Kutluk MT, Yalçın B,Akyüz C, Ruacan Ş, Büyükpamukçu M. Treatment results oand prognostic factors in Ewing sarcoma. Pediatr Hematol Oncol 2004;2:957-610.
27. Sarı N, Togral G, Çetindağ MF Güngör BS, Ilhan IE. Treatment results of the Ewing sarcoma of bone and prognostic factors. Pediatr Blood Cancer 2010;54:19-24.
28. Özkan A, Celkan T, Apak H, Karaman S, Canpolat A, Ocak S, ve ark.. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Ewing sarkom deneyimi: 1983-2003. Türk Pediatri Arşivi 2005;40:232-4.
29. Ginsberg JP, Goodman P, Leisenring W, Ness KK, Meyers PA, Wolden SL, et al. Long-term survivors of childhood Ewing sarcoma: Report from the childhood cancer survivor study. J Natl Cancer Inst. 2010;102:1272-83.

APA	Kızmazoğlu D, SİVİŞ Z, TATLI GÜNEŞ B, ÖZCAN E, Atabay B, Öniz H (2021). Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi. , 301 - 309. 10.5505/deutfd.2021.22590
Chicago	Kızmazoğlu Deniz,SİVİŞ Zuhal ÖNDER,TATLI GÜNEŞ Burçak,ÖZCAN Esin,Atabay Berna,Öniz Haldun Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi. (2021): 301 - 309. 10.5505/deutfd.2021.22590
MLA	Kızmazoğlu Deniz,SİVİŞ Zuhal ÖNDER,TATLI GÜNEŞ Burçak,ÖZCAN Esin,Atabay Berna,Öniz Haldun Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi. , 2021, ss.301 - 309. 10.5505/deutfd.2021.22590
AMA	Kızmazoğlu D,SİVİŞ Z,TATLI GÜNEŞ B,ÖZCAN E,Atabay B,Öniz H Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi. . 2021; 301 - 309. 10.5505/deutfd.2021.22590
Vancouver	Kızmazoğlu D,SİVİŞ Z,TATLI GÜNEŞ B,ÖZCAN E,Atabay B,Öniz H Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi. . 2021; 301 - 309. 10.5505/deutfd.2021.22590
IEEE	Kızmazoğlu D,SİVİŞ Z,TATLI GÜNEŞ B,ÖZCAN E,Atabay B,Öniz H "Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi." , ss.301 - 309, 2021. 10.5505/deutfd.2021.22590
ISNAD	Kızmazoğlu, Deniz vd. "Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi". (2021), 301-309. https://doi.org/10.5505/deutfd.2021.22590

APA	Kızmazoğlu D, SİVİŞ Z, TATLI GÜNEŞ B, ÖZCAN E, Atabay B, Öniz H (2021). Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi, 35(3), 301 - 309. 10.5505/deutfd.2021.22590
Chicago	Kızmazoğlu Deniz,SİVİŞ Zuhal ÖNDER,TATLI GÜNEŞ Burçak,ÖZCAN Esin,Atabay Berna,Öniz Haldun Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 35, no.3 (2021): 301 - 309. 10.5505/deutfd.2021.22590
MLA	Kızmazoğlu Deniz,SİVİŞ Zuhal ÖNDER,TATLI GÜNEŞ Burçak,ÖZCAN Esin,Atabay Berna,Öniz Haldun Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi, vol.35, no.3, 2021, ss.301 - 309. 10.5505/deutfd.2021.22590
AMA	Kızmazoğlu D,SİVİŞ Z,TATLI GÜNEŞ B,ÖZCAN E,Atabay B,Öniz H Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi. 2021; 35(3): 301 - 309. 10.5505/deutfd.2021.22590
Vancouver	Kızmazoğlu D,SİVİŞ Z,TATLI GÜNEŞ B,ÖZCAN E,Atabay B,Öniz H Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi. 2021; 35(3): 301 - 309. 10.5505/deutfd.2021.22590
IEEE	Kızmazoğlu D,SİVİŞ Z,TATLI GÜNEŞ B,ÖZCAN E,Atabay B,Öniz H "Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi." Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi, 35, ss.301 - 309, 2021. 10.5505/deutfd.2021.22590
ISNAD	Kızmazoğlu, Deniz vd. "Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi". Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 35/3 (2021), 301-309. https://doi.org/10.5505/deutfd.2021.22590