Yıl: 2021 Cilt: 35 Sayı: 3 Sayfa Aralığı: 432 - 438 Metin Dili: Türkçe DOI: 10.5505/deutfd.2021.44711 İndeks Tarihi: 15-05-2022

Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu

Öz:
Konjenital faktör VII eksikliği ağır kanamalardan asemptomatik forma kadar geniş bir klinik yelpazede seyredebilen, toplumda 1/500.000 gibi çok düşük oranda görülen genetik bir hastalıktır. İnsidansının düşük olması, klinik seyrinin farklı olabilmesi faktör VII eksikliğinin cerrahi olgulardaki yönetimini belirsiz kılmıştır. Kanama diyatezi olguları özellikle laparaskopik cerrahiler açısından ciddi tartışma konusu olmaktadır. Akut kolesistit atağı sonrası, elektif kolesistektomi ameliyatı olması gereken bir hastamızda insidental olarak saptanan konjenital faktör VII eksikliğinin laparaskopik kolesistektomi sürecindeki yönetimine dair kliniğimizin izlediği yol bundan sonraki örnekleri açısından yol gösterici olması amacıyla hazırlanan olgu sunumu aydınlatılmış onam alınmak suretiyle literatür tartışılarak hazırlanmıştır. Olguda rekombinant faktör VII peroperatif dönemde tekrarlayan dozlarda kullanılmış ve hastada komplikasyon gelişmemiştir. Doğru rekombinant faktör VII preparatları ile hastaların güvenle ameliyat edilebileceği gösterilmiştir.
Anahtar Kelime:

LAPAROSCOPIC CHOLECYSTECTOMY IN A PATIENT WITH CONGENITAL FACTOR VII DEFICIENCY: CASE REPORT

Öz:
Congenital factor VII deficiency is a genetic disease with a very low rate of 1/500.000 in the population, which can progress in wide clinical forms between heavy bleeding to asymptomatic form. The low incidence and the different clinical course can made the management of factor VII deficiency in surgical cases unclear. Bleeding diathesis cases are a subject of serious discussion especially in terms of laparoscopic surgeries. The case report prepared in order to guide the way followed by our clinic regarding the management of congenital factor VII deficiency during the laparoscopic c holecystectomy p rocess i n a p atient w ho h ad t o u ndergo elective cholecystectomy after an attack of acute cholecystitis, was prepared by discussing the literature by obtaining informed consent. In the case, recombinant factor VII was used in repeated doses in the peroperative period and no complications developed in the patient. It has been demonstrated that patients c an b e o perated s afely w ith c orrect r ecombinant f actor V II preparations.
Anahtar Kelime:

Belge Türü: Makale Makale Türü: Olgu Sunumu Erişim Türü: Erişime Açık
  • 1. Tripathi P, Mishra P, Ranjan R, Tyagi S, Seth T, Saxena R. Factor VII deficiency - an enigma; clinicohematological profile in 12 cases. Hematology. 2019 Dec;24(1):97-102. doi: 10.1080/10245332.2018.1518799. Epub 2018 Sep 7. PMID: 30191763.
  • 2. Bladbjerg EM, Gram J, Jespersen J. Plasma concentrations of blood coagulation factor VII measured by immunochemical and amidolytic methods. Scand J Clin Lab Invest. 2000 May;60(3):161-8. doi: 10.1080/003655100750044802. PMID: 10885487.
  • 3. Shapiro AD. Recombinant factor V IIa: a v iewpoint b y Amy D. Shapiro. BioDrugs. 1999 Jul;12(1):78-9. doi: 10.2165/00063030-199912010-00009. PMID: 18031166.
  • 4. Robinson K S. An o verview o f i nherited f actor V II deficiency. Transfusion and Apheresis Science : Official Journal of the World Apheresis Association : Official Journal of the European Society for Haemapheresis. 2019 Oct;58(5):569-571. DOI: 10.1016/j.transci.2019.08.006.
  • 5.Mannucci PM, Duga S, Peyvandi F. Recessively inherited coagulation disorders. Blood. 2004 Sep 1;104(5):1243-52. doi: 10.1182/blood-2004-02-0595. Epub 2004 May 11. PMID: 15138162.
  • 6. Sevenet PO, Kaczor DA, Depasse F. Factor VII deficiency: from basics to clinical laboratory diagnosis and patient management. Clin Appl Thromb Hemost 2017; 23: 703–10.
  • 7. Perry D J. F actor V II D eficiency. B r J Haematol. 2 002 Sep;118(3):689-700. doi: 10.1046/j.1365-2141.2002.03545.x. PMID: 12181036.
  • 8. Fışgın T, Balkan C, Celkan T, Kılınç Y, Türker M, Timur C, Gürsel T, Kürekçi E, Duru F, Küpesiz A, Olcay L, Yılmaz S, Ozgen U, Unüvar A, Oren H, Kavaklı K. Rare coagulation disorders: a retrospective analysis of 156 patients in Turkey. Turk J Haematol. 2012 Mar;29(1):48-54. doi: 10.5505/tjh.2012.02418. Epub 2012 Mar 5. PMID: 24744623; PMCID: PMC3986768.
  • 9. Todd T, Perry DJ. A review of long-term prophylaxis in the rare inherited coagulation factor deficiencies. Haemophilia. 2010 Jul 1;16(4):569-83. doi: 10.1111/j.1365- 2516.2009.02118.x. Epub 2009 Nov 11. PMID: 19906159.
  • 10. Mariani G, Bernardi F. Factor VII Deficiency. Semin Thromb Hemost. 2009 Jun;35(4):400-6. doi: 10.1055/s-0029- 1225762. Epub 2009 Jul 13. PMID: 19598068.
  • 11. Peyvandi F, Di Michele D, Bolton-Maggs PH, Lee CA, Tripodi A, Srivastava A; Project on Consensus Definitions in Rare Bleeeding Disorders of the Factor VIII/Factor IX Scientific and Standardisation Committee of the International Society on Thrombosis and Haemostasis. Classification of r are bleeding d isorders (RBDs) based on the association between coagulant factor activity and clinical bleeding severity. J Thromb Haemost. 2012 Sep;10(9):1938-43. doi: 10.1111/j.1538-7836.2012.04844.x. PMID: 22943259.
  • 12. Bolton-Maggs PH, Perry DJ, Chalmers EA, Parapia LA, Wilde JT, W illiams MD, C ollins PW, Kitchen S , Dolan G, Mumford AD. The rare coagulation disorders--review with guidelines for management from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organisation. Haemophilia. 2004 Sep;10(5):593-628. doi: 10.1111/j.1365- 2516.2004.00944.x. PMID: 15357789.
  • 13. Csikesz NG, Singla A, Murphy MM, Tseng JF, Shah SA. Surgeon volume metrics in laparoscopic cholecystectomy. Dig Dis Sci. 2010 Aug;55(8):2398-405. doi: 10.1007/s10620- 009-1035-6. Epub 2009 Nov 13. PMID: 19911275.
  • 14 . Coccolini F, Catena F, Pisano M, Gheza F, Fagiuoli S, Di Saverio S, Leandro G, Montori G, Ceresoli M, Corbella D, Sartelli M, Sugrue M, Ansaloni L. Open versus laparoscopic cholecystectomy in acute cholecystitis. Systematic review and meta-analysis. Int J Surg. 2015 Jun;18:196-204. doi: 10.1016/j.ijsu.2015.04.083. Epub 2015 May 6. Erratum in: Int J Surg. 2015 Dec;24(Pt A):107. PMID: 25958296.
  • 15. Lapecorella M, Mariani G; International Registry on Congenital F actor V II D eficiency. F actor V II d eficiency: defining the clinical picture and optimizing therapeutic options. Haemophilia. 2008 Nov;14(6):1170-5. doi: 10.1111/j.1365-2516.2008.01844.x. PMID: 19141157.
  • 16. Hunault M, Bauer KA. Recombinant factor VIIa for the treatment of congenital factor VII deficiency. Semin Thromb Hemost. 2000;26(4):401-5. doi: 10.1055/s-2000-8459. PMID: 11092215.
  • 17. Di Minno MN, Napolitano M, Dolce A, Mariani G; STER Study Group. Role of clinical and laboratory parameters for treatment choice in patients with inherited FVII deficiency undergoing surgical procedures: evidence from the STER registry. Br J Haematol 2018; 180: 563–70.
  • 18. Mariani G, Dolce A, Batorova A, Auerswald G, Schved JF, Siragusa S, Napolitano M, Knudsen JB, Ingerslev J; STER and the International Factor VII Deficiency Study Groups. Recombinant, activated factor VII for surgery in factor VII deficiency: a prospective evaluation - the surgical STER. Br J Haematol. 2011 Feb;152(3):340-6. doi: 10.1111/j.1365- 2141.2010.08287.x. Epub 2010 Dec 16. PMID: 21158750.
  • 19.Şenol BK, Zülfikar B. Clinical problems and surgical interventions in inherited f actor V II d eficiency. T urk Pediatri Ars. 2020 Jun 19;55(2):184-190. doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2020.79069. PMID: 32684764; PMCID: PMC7344127.
APA SOĞUCAK S, AĞALAR C, EGELİ T, YILMAZ İ, Güven S, aysal a, ÜNEK T (2021). Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu. , 432 - 438. 10.5505/deutfd.2021.44711
Chicago SOĞUCAK Seçkin,AĞALAR Cihan,EGELİ Tufan,YILMAZ İnan,Güven Serkan,aysal anil,ÜNEK Tarkan Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu. (2021): 432 - 438. 10.5505/deutfd.2021.44711
MLA SOĞUCAK Seçkin,AĞALAR Cihan,EGELİ Tufan,YILMAZ İnan,Güven Serkan,aysal anil,ÜNEK Tarkan Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu. , 2021, ss.432 - 438. 10.5505/deutfd.2021.44711
AMA SOĞUCAK S,AĞALAR C,EGELİ T,YILMAZ İ,Güven S,aysal a,ÜNEK T Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu. . 2021; 432 - 438. 10.5505/deutfd.2021.44711
Vancouver SOĞUCAK S,AĞALAR C,EGELİ T,YILMAZ İ,Güven S,aysal a,ÜNEK T Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu. . 2021; 432 - 438. 10.5505/deutfd.2021.44711
IEEE SOĞUCAK S,AĞALAR C,EGELİ T,YILMAZ İ,Güven S,aysal a,ÜNEK T "Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu." , ss.432 - 438, 2021. 10.5505/deutfd.2021.44711
ISNAD SOĞUCAK, Seçkin vd. "Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu". (2021), 432-438. https://doi.org/10.5505/deutfd.2021.44711
APA SOĞUCAK S, AĞALAR C, EGELİ T, YILMAZ İ, Güven S, aysal a, ÜNEK T (2021). Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi, 35(3), 432 - 438. 10.5505/deutfd.2021.44711
Chicago SOĞUCAK Seçkin,AĞALAR Cihan,EGELİ Tufan,YILMAZ İnan,Güven Serkan,aysal anil,ÜNEK Tarkan Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 35, no.3 (2021): 432 - 438. 10.5505/deutfd.2021.44711
MLA SOĞUCAK Seçkin,AĞALAR Cihan,EGELİ Tufan,YILMAZ İnan,Güven Serkan,aysal anil,ÜNEK Tarkan Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi, vol.35, no.3, 2021, ss.432 - 438. 10.5505/deutfd.2021.44711
AMA SOĞUCAK S,AĞALAR C,EGELİ T,YILMAZ İ,Güven S,aysal a,ÜNEK T Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi. 2021; 35(3): 432 - 438. 10.5505/deutfd.2021.44711
Vancouver SOĞUCAK S,AĞALAR C,EGELİ T,YILMAZ İ,Güven S,aysal a,ÜNEK T Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi. 2021; 35(3): 432 - 438. 10.5505/deutfd.2021.44711
IEEE SOĞUCAK S,AĞALAR C,EGELİ T,YILMAZ İ,Güven S,aysal a,ÜNEK T "Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu." Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi, 35, ss.432 - 438, 2021. 10.5505/deutfd.2021.44711
ISNAD SOĞUCAK, Seçkin vd. "Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu". Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 35/3 (2021), 432-438. https://doi.org/10.5505/deutfd.2021.44711