• ÖZ

Background: Chronic myeloid leukemia is a clonal hematopoietic stem cell disorder that leads to an increase in myeloid cells, erythroid series, and platelets in peripheral blood and causes pronounced myeloid hyperplasia in the bone marrow. The treatment and follow-up criteria in patients with CML have changed significantly in the recent years. In the pre-imatinib period, CML has been treated with hydroxyurea, interferon therapy, chemotherapy, and most effectively, allogenic stem cell transplantation. The addition of imatinib mesylate, a tyrosine kinase inhibitor, to the treatment regime provided a superior overall survival rate compared to previous standard treatments. In this study, our aim is to demonstrate the demographic characteristics, clinical features, treatment and follow-up strategies, response status, and general survival rates of CML patients treated in our clinic. Materials and Methods: 110 patients who were diagnosed with chronic phase CML during 2003–2019 were included in this study. The demographic characteristics and clinical findings including laboratory values, ultrasound findings, and bone marrow pathology results were evaluated retrospectively from their medical records Results: Among the 110 patients included, 59 (53.6%) were male, and 51 (46.4%) were female, and the median age was 49.5 (18–82). At the time of diagnosis, only 32 (29.0%) patients were symptomatic, 71 (64.5%) had splenomegaly, and 51 (46.4%) had hepatomegaly. All patients were given 400 mg of imatinib as first-line therapy. With imatinib treatment, the rates of complete hematologic response (CHR), complete cytogenetic response (CyCR), and major molecular response (MMR) were 100.0%, 72.5% and 69.6%, respectively. In the follow-up, 3 (2.7%) patients were observed to progress to the blastic phase. The overall survival rate was 86.4%. Conclusions: Imatinib has proven to be a tolerable, effective and safe agent in the first-line treatment of CML patients. Treatment choice after imatinib should take into consideration the patients' comorbidities.

• ÖZ

Kırım-Kongo kanamalı ateşi (KKKA); ateş yüksekliği, halsizlik, yaygın eklem/vücut ağrısı, ishal, vücudunçeşitli bölgelerinde kanama tablosuyla seyredebilen zoonotik bir hastalıktır. İnsanlarda ölümcül seyredebilenşiddetli bir hastalık oluşturması, aerosollerle bulaşabilme olasılığı ve biyolojik silah olarak kullanılma riskiayrıca günümüzde virüse karşı etkinliği kanıtlanmış özgün bir tedavi ve aşı olmadığı için tüm dünyada halenönemli bir sağlık sorunudur. Hastalığın patogenezi tam olarak bilinmemekte fakat vasküler endotel hasarıön planda görülmektedir. Bu nedenle de trombositopeni, anemi, lökopeni gibi hematolojik bulgularlaseyretmekte ve bu bulgular hematolojik malignitelerle karışabilmektedir. Akut lenfoblastik lösemi (ALL)ayırıcı tanılar içinde yer alan ve kemik iliğinde bulunan lenfoid öncül hücrelerde farklılaşmanın bir evresindemeydana gelen mutasyonlar sonucu gelişen bir malignitedir. Bu çalışmada; KKKA ile eş zamanlı tanı alan birALL olgusu sunulmuştur. Astım ve tiroid bozukluğu dışında bilinen kronik hastalığı olmayan, kütüphanedeçalışmakta olan 43 yaşında kadın hasta yaklaşık 3 haftadır olan ara ara ateş yüksekliği, halsizlik, yaygın eklemve vücut ağrısı şikayeti ile hastanemize başvurmuştur. Ateş yüksekliği ve fizik muayenede bilateral servikalve sağ postauriküler lenfadenopatileri bulunan hastanın laboratuvar tetkiklerinde aspartat aminotransferaz:77 U/L, alanin aminotransferaz: 117 U/L, laktat dehidrogenaz: 616 U/L, hemoglobin: 8.27 g/dl, lökosit:15.690/mm3, nötrofil: 550/mm3 (%3.5), lenfosit: 6690/mm3 (%42.6), monosit 7280/mm3 (%46.4),trombosit: 102.100/mm3, C-reaktif protein: 163.6 mg/L saptanması üzerine hasta ileri tetkik ve tedaviamaçlı 5 Ağustos 2019 tarihinde yatırılmıştır. Hastanın ön planda viral enfeksiyon olabileceği düşünülerekistenilen testleri; anti-CMV IgM negatif, anti-CMV IgG pozitif, anti-toksoplazma IgM negatif, antitoksoplazma IgG pozitif, anti-rubella IgM negatif, anti-rubella IgG pozitif, HBsAg negatif, anti-HBc IgMnegatif, anti-HBs pozitif, anti-HAV IgM negatif, anti-HAV IgG pozitif, anti-HCV negatif, anti-HIV negatif,Epstein-Barr virüs (EBV) VCA IgM negatif, EBV VCA IgG pozitif, EBNA IgG pozitif olarak tespit edilmiştir.Brucella Rose Bengal ve Coombs tüp aglütinasyon testi de negatif olarak bulunmuştur. Takibinde sitopenitablosu derinleşen hasta nötropenik ateş kabul edilerek piperasilin-tazobaktam 4 x 4.5 g/gün başlanmasıve iki ünite eritrosit replasman tedavisi planlanmıştır. Bu sırada hastanın öyküsü tekrar sorgulandığındayaklaşık üç hafta önce boynuna kene tutunduğu ve kendisinin keneyi çıkardığı; bundan 4-5 gün sonra daateş yüksekliği ve grip benzeri şikayetlerinin başladığı, 3-4 gün süren ishal şikayeti olduğu öğrenilmiştir.Anamnez ve laboratuvar bulguları göz önüne alınarak hastanın KKKA olabileceği düşünülmüş ve hastaizole edilmiştir. Hastadan serum örneği alınarak, T.C. Halk Sağlığı Genel Müdürlüğü (HSGM) MikrobiyolojiReferans Laboratuvarı Daire Başkanlığına gönderilmiştir. İleri tetkik ve tedavi gerekliliği açısından hastaAntalya Eğitim ve Araştırma Hastanesine sevk edilmiştir. Hastanın HSGM’ye gönderilen KKKA serumpolimeraz zincir reaksiyonu sonucu pozitif olarak tespit edilmiştir. Konvalesan dönemde olduğu kabuledilen hastaya ribavirin tedavisi başlanmamış, piperasilin-tazobaktam 4 x 4.5 g/gün tedavisine devamedilmiş ve destek tedavisi verilmiştir. Nötropeni, trombositopeni ve lenfositoz tablosu devam eden hastayahematolojik malignite tetkiki amacıyla hematoloji kliniğine nakil verilmiş ve hastaya hematoloji tarafındanyapılan kemik iliği biyopsisi sonucunda; B hücreli ALL tanısı konulmuştur. Hastaya hematoloji tarafındanALL tedavisi için kemoterapi başlanmıştır. Hastanın halen hematoloji kliniğince takibi devam etmekte vehastaya allojeneik hematopoietik kök hücre nakli planlanmaktadır. Sonuç olarak, KKKA birçok ayırıcı tanı ilekarışabilen tanısı zor bir hastalıktır. Bu olgu ile KKKA ve ALL birlikteliğinin tanısal güçlüğüne ve literatürdeilk olmasına dikkat çekilmesi amaçlanmıştır.