Eren GÜNDÜZ ,
Hakkı KIRKIZLAR , Elif Gülsüm ÜMİT,
Sedanur KARAMAN GÜLSARAN ,
Vildan ÖZKOCAMAN ,
Fahir ÖZKALEMKAŞ ,
Ömer CANDAR ,
Tuğrul ELVERDİ ,
Selin KÜÇÜKYURT KAYA ,
Semra PAYDAŞ ,
Özcan ÇENELİ , Sema KARAKUŞ,
Senem MARAL ,
Omer EKINCI , Yıldız İPEK,
Cem KİS ,
Zeynep Tuğba GÜVEN , Aydan AKDENİZ,
Tiraje CELKAN ,
Hilal EROĞLU KÜÇÜKDİLER ,
Gülsüm Akgün ÇAĞLIYAN ,
Ceyda ÖZÇELİK ŞENGÖZ , Ayşe KARATAŞ, Tuba BULDUK, Alper ÖZCAN,
Fatma Burcu BELEN APAK , Aylin CANBOLAT, İbrahim KARTAL,
Hale ÖREN ,
Ersin TORET ,
Nihal ÖZDEMİR ,
Şule Mine BAKANAY
Objective: Castleman disease (CD) is a rare disease also known as
angiofollicular lymph node hyperplasia. The two main histological
subtypes are the hyaline vascular and plasma cell variants. It is further
classified as unicentric CD (UCD) or multicentric CD (MCD) according
to the anatomical distribution of the disease and the number of lymph
nodes involved. The aim of this multicenter study was to evaluate all
cases of CD identified to date in Turkey to set up a national registry to
improve the early recognition, treatment, and follow-up of CD.
Materials and Methods: Both adult (n=130) and pediatric (n=10)
patients with lymph node or involved field biopsy results reported as
CD were included in the study. Patients’ demographic information,
clinical and laboratory characteristics, imaging study results, treatment
strategies, and clinical outcomes were evaluated retrospectively.
Results: A total of 140 patients (69 male and 71 female) with a
diagnosis of UCD (n=73) or MCD (n=67) were included. The mean
age was 39 years in the UCD group and 47 years in the MCD group.
Female patients were more common in the UCD group. The most
common histological subtype was hyaline vascular for both UCD
and MCD patients. Asymptomatic patients were more common in
the UCD group. Anemia, elevations of acute phase reactants, and
hypoalbuminemia were more common in the MCD group. The most
commonly used treatment strategies for UCD were surgical excision,
rituximab, and radiotherapy, respectively. All UCD patients were alive
at a median of 19.5 months of follow-up. The most commonly used
treatment strategies for MCD were methyl prednisolone, R-CHOP,
R-CVP, and rituximab. Thirteen MCD patients had died at a median of
34 months of follow-up.
Conclusion: This study is important in presenting the patient
characteristics and treatment strategies for CD from Turkey, with the
potential of increasing awareness about CD. Treatment data may help
in making decisions, particularly in countries that do not have access
to siltuximab. However, larger prospective studies are needed to make
definitive conclusions.
|
Sinem CİVRİZ BOZDAĞ ,
Güldane CENGİZ SEVAL ,
İpek YÖNAL HİNDİLERDEN ,
Fehmi HİNDİLERDEN ,
NESLİHAN ANDIÇ ,
Mustafa BAYDAR ,
Lale AYDIN KAYNAR ,
SELAMİ KOÇAK TOPRAK ,
Hasan Sami GÖKSOY ,
Berrin BALIK ,
Ufuk DEMİRCİ ,
Ferda CAN ,
Vildan ÖZKOCAMAN ,
Eren GUNDUZ ,
Zeynep Tuğba GÜVEN ,
ZÜBEYDE NUR ÖZKURT ,
Sinan DEMİRCİOĞLU ,
Meral BEKSAÇ ,
İdris İNCE ,
Umut YILMAZ ,
Hilal EROĞLU KÜÇÜKDİLER , Elgün ABİSHOV,
Boran YAVUZ ,
Unal ATAS ,
Yaşa Gül MUTLU ,
Volkan BAŞ ,
Fahir ÖZKALEMKAŞ ,
Hava Uskudar TEKE ,
Vildan GÜRSOY , Serhat ÇELİK,
Rafiye ÇİFTÇİLER , Münci YAĞCI,
Pervin TOPÇUOĞLU ,
Özcan ÇENELİ ,
Hamza ABBASOV ,
Cem SELİM ,
Muhlis AR ,
Orhan YÜCEL ,
Sevil SADRİ ,
Canan ALBAYRAK ,
Ahmet DEMİR ,
Nil GÜLER ,
MUZAFFER KEKLİK ,
Hatice TERZİ ,
Ali DOGAN ,
Zeynep Arzu YEĞİN ,
Meltem YÜKSEL , Soğol SADRİ,
İrfan YAVAŞOĞLU ,
Hüseyin Saffet BEKÖZ ,
Tekin AKSU ,
Senem MARAL ,
Arzu AKYAY ,
Muhit ÖZCAN ,
Günhan GÜRMAN ,
Şule ÜNAL ,
Yasemin YAVUZ ,
Reyhan KÜÇÜKKAYA ,
Güner ÖZSAN
Objective: Patients with solid malignancies are more vulnerable
to severe acute respiratory syndrome coronavirus-2 (SARS-CoV-2)
infection than the healthy population. The outcome of SARS-CoV-2
infection in highly immunosuppressed populations, such as in patients
with hematological malignancies, is a point of interest. We aimed to
analyze the symptoms, complications, intensive care unit admissions,
and mortality rates of patients with hematological malignancies
infected with SARS-CoV-2 in Turkey.
Materials and Methods: In this multicenter study, we included
340 adult and pediatric patients diagnosed with SARS-CoV-2 from
March to November 2020. Diagnosis and status of primary disease,
treatment schedules for hematological malignancies, time from last
treatment, life expectancy related to the hematological disease, and
comorbidities were recorded, together with data regarding symptoms,
treatment, and outcome of SARS-CoV-2 infection.
Results: Forty four patients were asymptomatic at diagnosis of SARSCoV-
2 infection. Among symptomatic patients, fever, cough, and
dyspnea were observed in 62.6%, 48.8%, and 41.8%, respectively. Sixtynine
(20%) patients had mild SARS-CoV-2 disease, whereas moderate,
severe, and critical disease was reported in 101 (29%), 71 (20%), and 55
(16%) patients, respectively. Of the entire cohort, 251 (73.8%) patients
were hospitalized for SARS-CoV-2. Mortality related to SARS-CoV-2
infection was 26.5% in the entire cohort; this comprised 4.4% of those
patients with mild disease, 12.4% of those with moderate disease,
and 83% of those with severe or critical disease. Active hematological
disease, lower life expectancy related to primary hematological disease,
neutropenia at diagnosis of SARS-CoV-2, ICU admission, and first-line
therapy used for coronavirus disease-2019 treatment were found to be
related to higher mortality rates. Treatments with hydroxychloroquine
alone or in combination with azithromycin were associated with a
higher rate of mortality in comparison to favipiravir use.
Conclusion: Patients with hematological malignancy infected with
SARS-CoV-2 have an increased risk of severe disease and mortality.
|
Nodüler lenfosit predominant Hodgkin lenfoma (NLPHL) az görülen ve prognozu oldukça iyi olan bir hastalıktır. NLPHL tüm Hodgkin lenfomalı (HL) hastaların %5’ini oluşturmaktadır. Hastalıkla ilgili en önemli sorunlar hastalık nüksü, Hodgkin dışı lenfomaya transformasyon ve tedavi ilişkili yan etkilerdir. Erken evre hastalıkta tedavisiz izlem, cerrahi, tutulu alan radyoterapisi ve tek başına ritüksimab tercih edilirken, yüksek tümör yükü olan olgularda ve ileri evre hastalıkta kemoimmünoterapi kullanılır, radyoterapi eklenebilir. Hastalık nüksü sonrasında dahi tedavi yanıtları oldukça iyidir. Tedaviye yönelik verilerin tamamı retrospektif çalışmalardan gelmektedir. Çalışmamızda kliniğimizde Aralık 2011-Aralık 2020 tarihleri arasında NLPHL tanısı alan 10 hasta değerlendirildi. Hastaların medyan yaşı 36 (28-60) yıldı. NLPHL tanılı hastalar HL tanılı hastaların %2.08’ini oluşturmakta idi. Hastaların %80’ni (n=8) erkekti. Tanı anında hastalarımızın %70’ni (n=7) erken evre idi ve tüm hastaların ECOG (Doğu Kooperatif Onkoloji Grubu) performans skoru 0’dı. Hastalarımızın hepsinde başvuru şikayeti ele gelen lenfadenopatiydi. Tanı anındaki hemogram ve biyokimyasal parametreler normal referans aralığındaydı. Tüm hastalarımızın bakılan immünhistokimyasal boyamalarında CD20 pozitifliği mevcuttu ve yalnız 1 (%10) hastanın CD30 pozitifliği mevcuttu. Dokuz (%90) hastamıza ilk sıra tedavi olarak ABVD (doksorubisin, bleomisin, vinblastin, dakarbazin) kemoterapisi uygulandı. Bir (%10) hastamıza ise kombine modalite tedavisi (CMT) olan ABVD ile birlikte RT uygulandı. Bir hastamıza hastalık progresyonu nedeni ile diğer hastamıza ise geç nüks sebebi ile kurtarma tedavisi sonrası otolog kök hücre nakli yapıldı. Kliniğimizde tanı konulan NLPHL hastalarının Amerika ve Almanya gibi yabancı ülkelerde yayınlanan literatürlerde belirtilen insidans oranları ve verilen ilk basamak tedavi seçimi ile uyumsuz bir tablo oluşturmaktadır. Bu farklılığın Türkiye’den bildirilecek diğer verilerle karşılaştırılması ve tartışılması uygun olacaktır.
|
Relaps veya refrakter akut lösemide klofarabin bazlı kurtarma tedavilerinin genel yanıt oranları %17-48 arasında değişmektedir. Çalışmamızda relaps veya refrakter akut lösemi tanılı hastalarda klofarabin bazlı kurtarma tedavisi sonrası yanıt oranları, enfeksiyon ile ilişkili komplikasyonları ve yan etkileri değerlendirildi. Ocak 2015 ile Aralık 2020 tarihleri arasında kliniğimizde klofarabin bazlı kurtarma tedavisi alan 12 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların %58 (n=7)’i erkek olup ortalama yaş 36,6±16,4 olarak saptandı. Hastaların %75 (n=9)’i akut lenfoblastik lösemi, %25 (n=3)’i akut myeloid lösemi tanısı ile takip edilmekteydi. Klofarabin öncesi almış oldukları kemoterapi rejim sayısı medyan 3 idi. Hastaların %66 (n=8)’sı son aldığı tedaviye refrakter, %33 (n=4)’ü erken nüks ile başvurdu. Hastalar klofarabin 22,5 mg/m2 + sitozin arabinozid 1000 mg/m2 dozunda intravenöz 1-5. gün olacak şekilde tedavi aldılar. Tedavi esnasında tüm hastalar febril nötropeni ile komplike oldu, hastaların %58 (n=7)’inde sepsis gelişti. Ciddi (grade 3-4) non- hematolojik yan etkiler arasında hepatotoksisite %33, diyare %25, bulantı-kusma %16, mukozit %16 civarındaydı. Klofarabine bağlı nörotoksisite izlenmedi. Hastaların birinde tam yanıt (%8) elde edildi. Hastaların %33 (n=4)’ü tedaviye yanıtsızdı. İlk 30 gün içindeki mortalite oranı %50 (n=6) idi. Mortal seyreden hastaların bir tanesinde erken ölüm (<2 hafta) oldu. Refrakter veya erken nüks akut lösemi hastaları için esas amaç kurtarma tedavisi sonrası allojenik kemik iliği nakline ilerlemektir. Her ne kadar kemik iliği nakli ile kür sağlanabilse de 4 yıllık sağ kalım %25-30’u geçmemektedir. Dolayısıyla relaps veya refrakter akut lösemi hastalarında günümüzde halen güçlü ve etkili bir kurtarma tedavi rejimine ihtiyaç duyulmaktadır.
|
