Nodüler lenfosit predominant Hodgkin lenfoma (NLPHL) az görülen ve prognozu oldukça iyi olan bir hastalıktır. NLPHL tüm Hodgkin lenfomalı (HL) hastaların %5’ini oluşturmaktadır. Hastalıkla ilgili en önemli sorunlar hastalık nüksü, Hodgkin dışı lenfomaya transformasyon ve tedavi ilişkili yan etkilerdir. Erken evre hastalıkta tedavisiz izlem, cerrahi, tutulu alan radyoterapisi ve tek başına ritüksimab tercih edilirken, yüksek tümör yükü olan olgularda ve ileri evre hastalıkta kemoimmünoterapi kullanılır, radyoterapi eklenebilir. Hastalık nüksü sonrasında dahi tedavi yanıtları oldukça iyidir. Tedaviye yönelik verilerin tamamı retrospektif çalışmalardan gelmektedir. Çalışmamızda kliniğimizde Aralık 2011-Aralık 2020 tarihleri arasında NLPHL tanısı alan 10 hasta değerlendirildi. Hastaların medyan yaşı 36 (28-60) yıldı. NLPHL tanılı hastalar HL tanılı hastaların %2.08’ini oluşturmakta idi. Hastaların %80’ni (n=8) erkekti. Tanı anında hastalarımızın %70’ni (n=7) erken evre idi ve tüm hastaların ECOG (Doğu Kooperatif Onkoloji Grubu) performans skoru 0’dı. Hastalarımızın hepsinde başvuru şikayeti ele gelen lenfadenopatiydi. Tanı anındaki hemogram ve biyokimyasal parametreler normal referans aralığındaydı. Tüm hastalarımızın bakılan immünhistokimyasal boyamalarında CD20 pozitifliği mevcuttu ve yalnız 1 (%10) hastanın CD30 pozitifliği mevcuttu. Dokuz (%90) hastamıza ilk sıra tedavi olarak ABVD (doksorubisin, bleomisin, vinblastin, dakarbazin) kemoterapisi uygulandı. Bir (%10) hastamıza ise kombine modalite tedavisi (CMT) olan ABVD ile birlikte RT uygulandı. Bir hastamıza hastalık progresyonu nedeni ile diğer hastamıza ise geç nüks sebebi ile kurtarma tedavisi sonrası otolog kök hücre nakli yapıldı. Kliniğimizde tanı konulan NLPHL hastalarının Amerika ve Almanya gibi yabancı ülkelerde yayınlanan literatürlerde belirtilen insidans oranları ve verilen ilk basamak tedavi seçimi ile uyumsuz bir tablo oluşturmaktadır. Bu farklılığın Türkiye’den bildirilecek diğer verilerle karşılaştırılması ve tartışılması uygun olacaktır.
|
Relaps veya refrakter akut lösemide klofarabin bazlı kurtarma tedavilerinin genel yanıt oranları %17-48 arasında değişmektedir. Çalışmamızda relaps veya refrakter akut lösemi tanılı hastalarda klofarabin bazlı kurtarma tedavisi sonrası yanıt oranları, enfeksiyon ile ilişkili komplikasyonları ve yan etkileri değerlendirildi. Ocak 2015 ile Aralık 2020 tarihleri arasında kliniğimizde klofarabin bazlı kurtarma tedavisi alan 12 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların %58 (n=7)’i erkek olup ortalama yaş 36,6±16,4 olarak saptandı. Hastaların %75 (n=9)’i akut lenfoblastik lösemi, %25 (n=3)’i akut myeloid lösemi tanısı ile takip edilmekteydi. Klofarabin öncesi almış oldukları kemoterapi rejim sayısı medyan 3 idi. Hastaların %66 (n=8)’sı son aldığı tedaviye refrakter, %33 (n=4)’ü erken nüks ile başvurdu. Hastalar klofarabin 22,5 mg/m2 + sitozin arabinozid 1000 mg/m2 dozunda intravenöz 1-5. gün olacak şekilde tedavi aldılar. Tedavi esnasında tüm hastalar febril nötropeni ile komplike oldu, hastaların %58 (n=7)’inde sepsis gelişti. Ciddi (grade 3-4) non- hematolojik yan etkiler arasında hepatotoksisite %33, diyare %25, bulantı-kusma %16, mukozit %16 civarındaydı. Klofarabine bağlı nörotoksisite izlenmedi. Hastaların birinde tam yanıt (%8) elde edildi. Hastaların %33 (n=4)’ü tedaviye yanıtsızdı. İlk 30 gün içindeki mortalite oranı %50 (n=6) idi. Mortal seyreden hastaların bir tanesinde erken ölüm (<2 hafta) oldu. Refrakter veya erken nüks akut lösemi hastaları için esas amaç kurtarma tedavisi sonrası allojenik kemik iliği nakline ilerlemektir. Her ne kadar kemik iliği nakli ile kür sağlanabilse de 4 yıllık sağ kalım %25-30’u geçmemektedir. Dolayısıyla relaps veya refrakter akut lösemi hastalarında günümüzde halen güçlü ve etkili bir kurtarma tedavi rejimine ihtiyaç duyulmaktadır.
|
